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  4. 恶性组织细胞病
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恶性组织细胞病

恶性组织细胞病(malignant histiocytosis,MH)是1966年Rappaport首先采用的名称。但追溯以往,MH的病变描述与1939年Scott及Robb Smith首次报告为“组织细胞性髓性网状细胞增生症(恶网)”的病理及临床表现相类似。国内自20世纪50年代开始有报道。20世纪60年代末,通过细胞化学、免疫学及超微结构的研究,确定恶网的恶性细胞来源于单核-吞噬细胞系统的组织细胞,而非真正的网状细胞。

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恶性组织细胞病及其病因和发病情况

恶性组织细胞病(malignant histiocytosis,MH)是1966年Rappaport首先采用的名称。但追溯以往,MH的病变描述与1939年Scott及Robb Smith首次报告为“组织细胞性髓性网状细胞增

恶性组织细胞病及其病因和发病情况
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恶性组织细胞病的病理特点

恶性细胞来源在讨论病理特点之前,需要解决的首要问题是恶性细胞究竟源于什么系列。1985年以来国外不少学者提出本病的恶性细胞来源于淋巴细胞,而非组织细胞,应改称淋巴瘤。十余

恶性组织细胞病的病理特点
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恶性组织细胞病的临床表现

根据恶性细胞浸润部位的不同,临床上可有不同的表现,从上述病理累及部位来看可累及造血组织(最常见),又可累及非造血组织,因此临床表现多种多样。发热常是首发表现,以不规则高热居多

恶性组织细胞病的临床表现
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恶性组织细胞病的实验室检查

血象及骨髓象改变有意义,其他常规实验室检查无特异性。血象患者就诊时血象正常者仅约10%,其余均有各种血细胞不同程度的减少(少数病例白细胞计数可增高),随着病情发展全血细胞减

恶性组织细胞病的实验室检查
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恶性组织细胞病的诊断及鉴别、治疗预后

诊断过去诊断本病主要仍依靠临床表现和细胞形态学或活体组织病理检查结果,近年来对本病的恶性细胞来源有了新的认识,甚至提出应当更改病名,但作为同一个疾病实体,它的临床表现和

恶性组织细胞病的诊断及鉴别、治疗预后
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