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  4. 淀粉样变性
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淀粉样变性

淀粉样变性包括一组疾病,此组疾病的共同特点是“淀粉样物质”沉淀于组织器官中。该物质在光学显微镜下呈嗜酸性均匀结构,在偏振电子显微镜下呈绿色双折射,在X线衍射下呈纤维状并按β皱褶结构排列。1854年Virchow首先描述此类物质并根据其对碘及硫酸的颜色反应与淀粉相似而命名为“淀粉样物质”。近代的研究证实,此类物质系蛋白质而非淀粉样碳水化合物,但仍然沿用“淀粉样变性”这一命名至今未变。淀粉样变性虽然具有共同的形态结构,但实际上包含着在组成及生化性质上不同的多种蛋白质,发生机制也不相同。这些蛋白质不同的生化组成特点就成为现代淀粉样变性分类的基础。

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淀粉样变性的分类

历史上曾将淀粉样变性分为原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性两大类。前者指原因不明的淀粉样变性;后者指淀粉样变性继发于慢性感染、慢性炎症或某种可引起淀粉样变性的疾病

淀粉样变性的分类
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原发性系统性淀粉样变性

病因及发病机制病因尚不明。淀粉样变性过程的发生需要两个条件:血清中的淀粉样物质全身水平的增高及在全身转换为纤维样淀粉样变性蛋白。在本病,患者血清中单克隆免疫球蛋白轻

原发性系统性淀粉样变性
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继发于恶性浆细胞病的淀粉样变性

一、病因和发病机制:分别见多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症及重链病章。二、临床表现:除有原恶性浆细胞病的临床表现外,尚有与原发性系统性淀粉样变性相似的临床表现。三、诊断:在恶

继发于恶性浆细胞病的淀粉样变性
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继发性系统性淀粉样变性

一、病因及发病机制:慢性感染(如结核病、麻风病、慢性骨髓炎、支气管扩张等)和慢性炎症(如类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、Crohn病等)及癌症(如肾癌)可刺激肝细胞合成大量血清淀粉样

继发性系统性淀粉样变性
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家族性地中海热

一、病因及发病机制:常染色体隐性遗传病,但也有常染色体显性遗传家系报告。编码AA蛋白基因突变是本病的发病基础。二、临床表现:见于西班牙犹太人、亚美尼亚人、土耳其人。临床

家族性地中海热
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遗传性系统性淀粉样变性

一、病因及发病机制:系常染色体显性遗传病,由编码TTR蛋白(前白蛋白,prealbumin,transthyretin)基因突变或编码载脂蛋白(apolipoprotein A1)基因突变引起。二、临床表现:可分为下述类

遗传性系统性淀粉样变性
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老年性系统性淀粉样变性

一、病因及发病机制:本病与年龄有关,其淀粉样物质为正常前白蛋白(TTR)。发病机制未明。二、临床表现:发病年龄超过65岁,在80岁以上老年人中更为多见。临床过程良性,一般无临床表现,

老年性系统性淀粉样变性
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血液透析相关性淀粉样变性

一、病因及发病机制:其淀粉样物质为β2微球蛋白。此蛋白系HLA A、B和C抗原的轻链,分子量117kD,由肾脏排泄。在肾功能不全时,此蛋白排出减少,血中浓度显著升高。同时,因其分子

血液透析相关性淀粉样变性
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中枢神经系统淀粉样变性

一、病因及发病机制:淀粉样物质为β蛋白(β protein,A4 protein)分子量42kD,其前身为血中APP蛋白(又名pre A4)。Down综合征、早老性痴呆的淀粉样变性属此类病变。β蛋

中枢神经系统淀粉样变性
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局限性淀粉样变性

一、病因及发病机制:局限性淀粉样变性多发生在内分泌腺体中。其发病或与血液透析有关,或与癌症有关。最常见的甲状腺局限性淀粉样变性几乎均伴发于甲状腺髓样癌。胰岛的局限性

局限性淀粉样变性
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单克隆轻链和重链沉积病

定义:单克隆轻链和重链沉积病(monoclonal light and heavy chain deposition diseases),是一种单克隆浆细胞恶性疾病,其特点为单克隆轻链,极少数情况为重链或轻链重链同时在各个脏

单克隆轻链和重链沉积病
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