淀粉样变性的分类

历史上曾将淀粉样变性分为原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性两大类。前者指原因不明的淀粉样变性;后者指淀粉样变性继发于慢性感染、慢性炎症或某种可引起淀粉样变性的疾病。而后又发现了遗传性淀粉样变性,作为第三类淀粉样变性。近代随着对淀粉样物质的深入研究,根据淀粉样物质蛋白质的生化特点,结合临床表现,提出了新的更为合理的分类法如下:

1.原发性系统性淀粉样变性:原因不明,淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链(AL)。

2.伴发于恶性浆细胞病(多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病)的淀粉样变性:淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链(AL)。

3.继发性系统性淀粉样变性:淀粉样变性继发于慢性感染、慢性炎症。淀粉样物质为淀粉A蛋白(AA)。AA蛋白系血清淀粉样A相关蛋白(SAA)的分解产物,而SSA为载脂蛋白(apolipoprotein),系炎症反应产物。

4.家族性地中海热:淀粉样物质为AA蛋白。

5.遗传性系统性淀粉样变性:系常染色体显性遗传病。淀粉样物质为前白蛋白(prealbumin,又名transthyretin,TTR)或载脂蛋白(A1)。

6.老年性系统性淀粉样变性:淀粉样物质为前白蛋白(TTR)。

7.血液透析相关性淀粉样变性:淀粉样物质为β2微球蛋白(β2- MG)。

8.中枢神经系统淀粉样变性:早老性痴呆(Alzheimer病)、Down综合征及荷兰人遗传性大脑淀粉样变性血管病的淀粉样物质为β蛋白(β- protein,A4),而冰岛人遗传性大脑淀粉样变性血管病的淀粉样物质为半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(cystatin C,γ- trace)。

9.局限性淀粉样变性:甲状腺髓样癌的局灶性淀粉样物质为前降钙素(procalcitonin),胰岛素细胞瘤的局灶性淀粉样物质为胰岛淀粉样多肽(islet amyloid polypeptide,IAPP),老年性心房淀粉样物质为α心房促尿钠排泄多肽(α- atrial natriuretic peptide,α- ANP),皮肤淀粉样变性的淀粉样物质为角蛋白(keratin)。

上述各种淀粉样变性除含有各自特有的蛋白质外,还都含有一种共有的次要蛋白质,称为P成分(P component,AP)。P成分在电子显微镜下呈“炸面包圈”状,起支架作用。

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淀粉样变性
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