淀粉样变性

1

[病例]二、气道淀粉样变性

提示与思考:以“胸闷、咳嗽、喘息”反复发作为主要临床表现的患者常常“容易”被诊断为“支气管哮喘” ,尤其是“年轻”患者,造成一些累及主气道的疾病的误诊和漏诊。不同的治疗方案针对于不同类型的淀粉样变性其效果各有千秋,但随诊时间的推移,目前系统性淀粉样变性的预后较之前有了明...

[病例]二、气道淀粉样变性
2

丁香视野:病例1顽固性心力衰竭背后的凶手

淀粉样变性病是一种蛋白质构象病,蛋白质由于二级结构折叠错误,正常的α螺旋结构消失,形成易于聚集的β片层结构,聚集后形成原纤维沉积于全身各组织器官的细胞外基质中,产生毒性或出现蛋白的功能异常,对人体组织器官造成损害[ 8 , 15 ] 。淀粉样变性病分为免疫球蛋白轻链淀粉...

丁香视野:病例1顽固性心力衰竭背后的凶手
3

[丁香视野]双下肢水肿

淀粉样变性病是一种蛋白构象疾病,细胞外蛋白的折叠错误导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉淀,与免疫、遗传、炎症等因素有关[ 5 ] 。据目前文献报道,至少有24种以上的蛋白可以导致淀粉样变,如轻链免疫球蛋白( AL ) 、急性期反应蛋白A 、纤维蛋...

[丁香视野]双下肢水肿
4

[病例]第73例:原发性系统性淀粉样变性

患者,女, 68岁,因“水肿伴蛋白尿1月余”入院。简要病史如下: 2013年12月23日当地医院体检,尿常规显示Pro 3 + 。患者于2014年1月21日来本院门诊就诊,予“金水宝胶囊、黄葵胶囊、托拉塞米片”口服治疗,但患者水肿仍明显,今再次来门诊,拟“慢性肾炎”收住...

[病例]第73例:原发性系统性淀粉样变性
5

病例34 双眼眶原发性淀粉样变性

双眼眶原发性淀粉样变性是一种罕见的眼部慢性病变,累及范围较为广泛,不仅可以累及眼睑,而且可以累及眼外肌和眶内脂肪等组织,临床表现为受累眼睑肿胀并下垂、眼球突出及运动障碍等,病理组织学活检是确诊该病的金标准。本文报道1例双眼眶原发性淀粉样变性的诊治过程。本例患者病史长,否...

病例34 双眼眶原发性淀粉样变性
6

病例1 眼睑结膜淀粉样变性

淀粉样变性又称淀粉样物质沉积症,是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器细胞间沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官及其损伤程度。淀粉样变性可导致受累器官肿大及功能障碍[ 1 ] 。眼部淀粉样变性较为少...

病例1 眼睑结膜淀粉样变性
7

病例14:中年女性,间断胸闷、憋气病因不明

主因“间断胸闷、憋气6个月,加重1个月”于2014年5月13日入院。因此,如果遇到患者存在进行性、难治性心力衰竭患者,超声心动图提示心肌颗粒样强回声伴心肌肥厚,同时心电图提示肢导联低电压显像,临床医生应高度警惕心肌淀粉样变性可能,临床早期识别与诊断淀粉样变性,尽早制订治...

病例14:中年女性,间断胸闷、憋气病因不明
8

第十二节:舌淀粉样变性

患者,男性, 55岁。现病史: 1年多前舌头开始偶有疼痛,自行服用止痛药,症状减轻不明显,近来舌头疼痛加重,伴有吞咽困难,言语不清,曾去多家医院治疗,无明显缓解,今来我院就诊。舌体增大,舌缘可见齿痕,伴有白色结节样突起,触诊质地较硬,触痛明显,舌运动受限,不能伸出口腔以外...

第十二节:舌淀粉样变性
9

病例12.腹胀、乏力8个月余,加重1个月——肝脏淀粉样变性

患者女, 54岁,汉族人。主诉:腹胀、乏力8个月余,加重1个月。肝功能检查:谷氨酰胺转肽酶985U/L ,碱性磷酸酶454U/L ,天冬氨酸转氨酶59U/L ,丙氨酸转氨酶17U/L ,抗HAV IgM阴性、 HBsAg阴性、抗HBs阴性、 HBeAg阴性、...

病例12.腹胀、乏力8个月余,加重1个月——肝脏淀粉样变性
10

[文献资料][参考文献]气管‐支气管淀粉样变性

李玉苹,陈成水,叶民,等.良性大气道狭窄的支气管镜介入治疗.中国内镜杂志,2007,13。PrinceJS, DuhamelDR,LevinDL,etal . Nonneoplasticlesions ofthetracheobronchialwa...

[文献资料][参考文献]气管‐支气管淀粉样变性
11

[病例]第四节 气管‐支气管淀粉样变性

气管‐支气管淀粉样变性(tracheobronchialamy‐loidosis,TBA)是呼吸内科可引起良性中央气管狭窄的少见疾病之一,至2006年全球报道TBA不足150例。但随着肺脏介入病学及影像学的深入发展,人们对气管‐支气管淀粉样变性的诊断...

[病例]第四节  气管‐支气管淀粉样变性
12

病例15﹒色素沉着绒毛结节滑膜炎

病史:女,32岁,踝关节疼痛并慢性肿胀(图10‐。鉴别诊断:滑膜型骨软骨瘤病,淀粉样变性关节病,结核,滑膜血管瘤病。T2WI上滑膜和骨内低信号灶可见于色素沉着绒毛结节滑膜炎(pigmentedvilonodularsyno vitis,PVNS)和淀粉样变性病,但单...

病例15﹒色素沉着绒毛结节滑膜炎
13

[病例]什么是肾淀粉样变,如何治疗?

器官病变,肾脏是常见的受累器官之一。肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征,晚期可导致肾衰竭。称为肾淀粉样变性。无论原发性或继发性肾淀粉样变性,迄今均尚无特效疗法。治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,原发性淀粉样变性的常用治...

[病例]什么是肾淀粉样变,如何治疗?
14

[病例]三、心脏淀粉样变性

病例和相关检查患者,男性,56岁,6个月前无明显诱因出现乏力,活动后气短,腹泻,消瘦,近3个月来双下肢水肿。查体:双下肢水肿,心脏听诊心律齐,未闻及明显杂音。临床最后诊断或病理诊断心脏淀粉样变性。室间隔、左室后壁对称性明显肥厚,可达20~30mm,少数为非对称性,回声增...

[病例]三、心脏淀粉样变性
15

[诊断]三、诊 断:肾脏淀粉样变性

50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时,应怀疑原发性淀粉样变性病所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在,应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害。如长期血液透析患者有骨关节病表现时,应疑为β 2‐微球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。肾活检有助于...

[诊断]三、诊  断:肾脏淀粉样变性
16

[临床表现]二、临床表现:肾脏淀粉样变性

本病除肾脏受累外,常可累及心血管、肝、脾、胰腺、胃、脑、甲状腺、神经、皮肤和关节等,引起相应的临床表现。依据肾淀粉样变性病的临床表现可分为四个阶段,临床前期(无明显症状,或仅有乏力、体重减轻等非特异性症状)、蛋白尿、肾病综合征和肾衰竭。肾病综合征期:表现为典型的肾病综合...

[临床表现]二、临床表现:肾脏淀粉样变性
17

病例63 多发性骨髓瘤,继发淀粉样变性

难点:主诉腹泻、便秘,肠镜检查、肠黏膜活检提示淀粉样变性,临床医生以丰富的知识,证实为多发性骨髓瘤IgG λ型(Ⅱ期A组),继发淀粉样变性。淀粉样变性累及肠道,患者2次舌活检示淀粉样变性,刚果红染色阳性(+),甲基紫染色(+),故淀粉样变性诊断明确,淀粉样变性物质可...

病例63 多发性骨髓瘤,继发淀粉样变性
18

原发性皮肤淀粉样变的症状表现

原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis)淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤而无其他器官受累的表现。斑状淀粉样变:背部点状黑褐色斑疹聚合成网状苔藓状皮肤淀粉样变:双小

原发性皮肤淀粉样变的症状表现
19

局限性淀粉样变性

一、病因及发病机制:局限性淀粉样变性多发生在内分泌腺体中。其发病或与血液透析有关,或与癌症有关。最常见的甲状腺局限性淀粉样变性几乎均伴发于甲状腺髓样癌。胰岛的局限性

局限性淀粉样变性
20

中枢神经系统淀粉样变性

一、病因及发病机制:淀粉样物质为β蛋白(β protein,A4 protein)分子量42kD,其前身为血中APP蛋白(又名pre A4)。Down综合征、早老性痴呆的淀粉样变性属此类病变。β蛋

中枢神经系统淀粉样变性
缩/展 搜索 回顶部