Allensworth综合征(心脏淀粉样变性病Ⅱ型)

英文:Allensworth syndrome
同义名:淀粉样变心肌病Ⅱ型综合征(amyloid cardiomyopathy Ⅱ syndrome)、心脏淀粉样变性病Ⅱ型。
溯源:1969年首由Allensworth等描述,故称Allensworth综合征。本病是在淀粉样变心肌病基础上以持久性房性静止为特征的综合病征。
遗传学:系谱分析呈AD遗传方式。

发病机制

发病机制及主要病理改变与淀粉样变心肌病Ⅰ型综合征相同。病理改变以心房病变更为突出,心房组织中有淀粉样物质沉着,导致心房壁变厚、僵硬,失去收缩性。

临床表现

与淀粉样变心肌病I型综合征相比,发病年龄略小,多在30岁以后发病,一般没有皮肤损害,周围神经病变,胃肠病变和肾脏病变轻微。突出表现为持续性心动过缓,严重时可导致Adams-Stokes综合征。

查体可见心脏增大,轻度心力衰竭,一般不呈进行性加重,且可经休息及限盐后可好转。

辅助检查

  • 心电图示持久性房性静止(无P波),QRS波群正常为特征性改变。
  • 心房内电图示心房无心电活动。
  • 心导管检查示右J心房内压力在舒张早期有一定下降,右心室充盈有一定受限。心排血量稍降低。

诊断与鉴别诊断

本征极为罕见,且临床表现缺乏特异性,故诊断较难。遇有持久性心动过缓,而心电图上无P波时,应考虑到本征之可能。确认有赖于组织活检。

本征除与常见的引起心动过缓原因如病毒性心肌炎、原发性心肌病、冠心病等进行鉴别诊断外,还应与Fredriksen综合征、缩窄性心包炎,限制型心肌病等相鉴别。

治疗及预后

无特殊治疗方法,采取对症治疤如营养心肌,纠正心衰应卧床休息,限制盐摄入,必要时可用利尿剂,一般效果较好。严重心动过缓可植入起搏器,以防Adams-Stokes综合征发作。

预后较好,经治疗后症状可缓解,无生命危险之虞。

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