继发于恶性浆细胞病的淀粉样变性

一、病因和发病机制:分别见多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症及重链病章。

二、临床表现:除有原恶性浆细胞病的临床表现外,尚有与原发性系统性淀粉样变性相似的临床表现。

三、诊断:在恶性浆细胞病诊断基础上,尚须有组织病理活检证实有淀粉样变性(AL蛋白)。

四、治疗及预后:治疗应针对恶性浆细胞病。并发淀粉样变性的恶性浆细胞病患者的预后劣于未并发淀粉样变性患者。例如多发性骨髓瘤患者的中位生存期约为36个月,并发淀粉样变性者的中位生存期则短于12个月。

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