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共6

Castleman病

Castleman病最早是Rywlin等给一种以淋巴组织增生为特征的淋巴结增生的定义,目前认为是一种少见的原因不明的反应性淋巴结病。1956年Castleman报道了13例该类患者,由此该病被命名为Castleman病(Castleman disease,CD)。该病还有很多其他名称,包括巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、血管滤泡淋巴样增生、淋巴组织肿瘤样增生等名称。

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Castleman病及其流行病学

Castleman病最早是Rywlin等给一种以淋巴组织增生为特征的淋巴结增生的定义,目前认为是一种少见的原因不明的反应性淋巴结病。1956年Castleman报道了13例该类患者,由此该病被命

Castleman病及其流行病学
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Castleman病的病因及发病机制、病理类型

病因及发病机制CD的病因不明,多数研究认为病毒感染可能是主要病因,例如HIV、人类疱疹病毒8型(HHV- 8)等。由于HIV感染后同时发生CD和卡波西肉瘤的报道不少,CD最终发展为卡波西肉

Castleman病的病因及发病机制、病理类型
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Castleman病的临床表现

CD突出的临床特点为无痛性淋巴结肿大,多数直径为7~8cm,最大者可达25cm,因此被称为“巨大淋巴结增生”。根据淋巴结累及部位不同,CD可分为LCD和MCD。LCD以HV型最多见(占9

Castleman病的临床表现
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Castleman病的实验室检查、影像学检查

实验室检查MCD或者PC型可见全身多系统实验室指标的异常。血常规可见贫血,一般为正细胞正色素性慢性病性贫血,部分患者出现直接抗人球蛋白试验阳性所致的自身免疫性溶血性贫血,

Castleman病的实验室检查、影像学检查
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Castleman病的诊断及鉴别

CD的临床表现缺乏特异性,因此诊断必须依赖淋巴结活检病理。由于病理的特征性不强,需要由富有经验的病理医师认真进行鉴别诊断,其中重点需要鉴别的有:血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤:

Castleman病的诊断及鉴别
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Castleman病的治疗及预后及转归

治疗因为是一种少见病,CD的治疗缺乏循证医学的研究证据,多数治疗经验来自个别病例的结果。由于CD患者本身具有明显的个体差异,这些来自于个例的经验,很难在不同患者身上获得同样

Castleman病的治疗及预后及转归
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