儿童白血病
白血病（leukemia）是儿童时期最常见的恶性疾病，约占15岁以下儿童恶性肿瘤的25%～30%，20岁以下青少年恶性肿瘤的25%。它是一组形态学、细胞遗传学等差异较大的恶性疾病。按白血病细胞的起源主要分为急性髓系白血病（AML）、慢性髓系白血病（CML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）；儿童期另外备受关注的还有婴儿期白血病和伴有Down综合征的儿童急性白血病，因各自具有独特的生物学和临床特征，成为儿童白血病中的独立类型。
急性髓系白血病（AML）诊
急性淋巴细胞白血病的
伴有Down综合征的儿童
急性淋巴细胞白血病的
先天性白血病
| 1 | 白血病（leukemia）是儿童时期最常见的恶性疾病，约占15岁以下儿童恶性肿瘤的25%～30%，20岁以下青少年恶性肿瘤的25%。它是一组形态学、细胞遗传学等差异较大的恶性疾病。按白血病细...... |
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| 2 | 儿童白血病的病因尚不明了，可能的发病因素包括以下几方面。遗传因素急性白血病并非遗传性疾病。但是，现已证明某些遗传性综合征如21-三体综合征（Down syndrome）及Fanconi贫血与...... |
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| 3 | Gurney的调查资料显示发达国家儿童ALL的发病高峰年龄在1～4岁，峰值年龄在2～3岁，约占15岁以下儿童ALL的80%。在美国儿童ALL的发病高峰年龄为2～5岁，此年龄阶段发病率为5. 3/10万，随着...... |
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| 4 | 急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL），是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。白血病细胞起源于骨髓，确诊时骨髓中的正常造血成分通常...... |
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| 5 | 急性淋巴细胞白血病（ALL）发病可急可缓。有时是在血液常规检查时发现，或因感染等原因就诊时被发现。临床表现无特异性，常见的临床表现有：发热，热型不定，约占半数以上；贫血引起的面色...... |
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| 6 | 诊断：典型的临床表现，外周血常规检查异常、骨髓中原始+幼稚淋巴细胞ge;25%时，ALL的诊断并不困难。鉴别诊断：当血象仅表现为单一血细胞减少或全血细胞减少等情况时应与原发性血...... |
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| 7 | 儿童ALL的疗效近50年来稳步提高，5年无事件生存率近80%，这归功于联合化疗的应用，支持治疗的改善、CNS庇护所的预防性治疗及根据危险因素进行的分组治疗。目前对ALL治疗策略主要...... |
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| 8 | ALL的自然病程平均为3个月。如不治疗，多数患儿在6个月内死亡。近20年来由于联合化疗的应用，预后明显改善，初治者完全缓解率达95%以上。发达国家如美国St. Jude儿童医院及德国BF...... |
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| 9 | 儿童急性髓系白血病（AML）发病率较低，约占儿童急性白血病的20%。其中以AML-M3型最常见，其次为伴有t（8；21）的AML-M2（AML-M2b），其他各型AML均可见，但发病率更低。M4型和M5型多见于先天性白...... |
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| 10 | 婴儿白血病具有独特的流行病学、生物学和临床特点，在发病率和病种分布比例上的性别差异，与其他年龄组的儿童有明显不同。1岁以内诊断的急性淋巴细胞白血病（ALL）占儿童ALL的2. 5%...... |
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| 11 | 美国婴儿急性白血病的年发病率是3/10万，且每年在递增。其中ALL是2/10万，AML是1. 06/10万，ALL几乎是AML的2倍。儿童AML的年发病率高峰在1岁以内，ALL的年发病率高峰在2～3岁，为7. 66/...... |
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| 12 | 两种不同的鼠模型提示MLL基因在正常和肿瘤造血中都起了重要的作用。敲除了MLL基因的鼠的胚胎卵黄囊造血缺陷，并且无MLL基因的鼠胚胎造血干细胞分化停滞。导入t（9；11）的鼠在1年的...... |
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| 13 | 临床表现：婴儿ALL初诊时WBC中位数大于50times;109/L，常伴有肝脾肿大和中枢神经系统（CNS）浸润。14%～41%的婴儿ALL在诊断时有CNS浸润，而在儿童ALL仅占5%。常出现在AML的白血病皮肤...... |
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| 14 | 临床表现：婴儿AML诊断时多以肝脾肿大、皮肤浸润、CNS疾病和高白细胞计数为特征。实验室检查大约半数婴儿AML的FAB分型为M4和M5型，这些患者中大多数有染色体11q23的MLL基因重组...... |
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| 15 | 21-三体综合征又称Down综合征，简称DS或先天愚型，是一种常染色体异常疾病，发生率约为1/700个出生患儿。目前已有80个不同的DS临床表型被鉴定，包括先天性认知障碍、颅面骨发育异常...... |
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| 16 | 先天性白血病（congenital leukemia，CL）是指从出生至生4～6周发生的白血病。其病因和发病机制在本章已有介绍。临床表现一般症状：发热、嗜睡、食欲不振、体重不增、呼吸急促等。皮...... |
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