单克隆轻链和重链沉积病

定义:单克隆轻链和重链沉积病(monoclonal light and heavy chain deposition diseases),是一种单克隆浆细胞恶性疾病,其特点为单克隆轻链,极少数情况为重链或轻链重链同时在各个脏器沉积,造成器官功能障碍。沉积物并非淀粉样β皱褶结构,不与刚果红结合或包含淀粉样P成分。这类疾病包括轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD),重链沉积病(heavy chain deposition disease,HCDD)和轻重链沉积病(light and heavy chain deposition disease,LHCDD)。后两者罕见,本文主要讨论LCDD。

LCDD是一种少见疾病,中位发病年龄约为60岁,男性比例略高。可在多发性骨髓瘤(MM)或意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)中发生,也可原发存在。临床主要表现为脏器功能不全,几乎所有患者均有肾脏受累,包括肾功能不全、蛋白尿和高血压。其他可能累及的器官包括肝脏、肺、消化道、周围神经、自主神经系统、肌肉、唾液腺、腕管和脑等。

LCDD患者85%可出现血清M蛋白,其中约74%为单克隆κ链。刚果红染色阴性,这可以和AL型和AA型淀粉样变性相鉴别。免疫组化、荧光原位杂交(FISH)或流式细胞术可以证实LCDD患者有克隆性浆细胞存在,这可以和继发性淀粉样变性、家族性淀粉样变性和血液透析相关性淀粉样变性相鉴别。

LCDD的治疗差异较大,皮质激素+细胞毒药物,或者长春新碱+多柔比星+皮质激素等,有一定疗效。据报道,大剂量化疗+自体造血干细胞移植对LCDD患者的完全血液学缓解率可达86%,移植相关死亡率低,可以考虑用于常规治疗疗效不佳的患者。

(武永吉 庄俊玲)

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重链病
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内容拓展

    δ重链病

    至今国际上仅有1例报告。患者系70岁男性,骨髓中恶性浆细胞浸润,并有溶骨性病变及肾功能不全,最终死于肾功能衰竭。其血清单克隆免疫[重链病]

    μ重链病

    μ重链病较α重链病、γ重链病少见。患者系中年或老年人。国内已有病例报告。几乎所有病例都伴发有B淋巴细胞增殖性[重链病]

    γ重链病

    一、病因及发病机制尚未阐明。约有1/4病例伴发于自身免疫性疾病诸如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血[重链病]

    α重链病

    自1968年首例报告以来,至今已有许多病例报告,是重链病中最常见的一种。由于其病变部位及临床表现主要在肠道,故α重链病又名为&[重链病]

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