血液透析相关性淀粉样变性

一、病因及发病机制:其淀粉样物质为β2微球蛋白。此蛋白系HLA A、B和C抗原的轻链,分子量117kD,由肾脏排泄。在肾功能不全时,此蛋白排出减少,血中浓度显著升高。同时,因其分子量较大,难以通过透析膜。因此接受反复血液透析治疗的肾功能不全患者血中β2微球蛋白浓度显著增多,导致该蛋白沉淀,造成淀粉样变性病变。

二、临床表现:淀粉样变性可累及多种组织器官,临床表现与原发性系统性淀粉样变性相似,此外,透明性骨损害和病理性骨折在本病较为常见,病变处有β2微球蛋白淀粉样变性沉淀。

三、诊断:肾功能不全患者有反复血液透析史,组织活检证实有淀粉样变性(β2微球蛋白)病变,可以确立诊断。

四、治疗:主要治疗应针对肾功能不全。血浆交换可降低血中β2微球蛋白水平。可试用秋水仙碱治疗。有条件者,应争取做肾移植。

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