淀粉样变病

淀粉样变病是指淀粉样蛋白(amyloid)在组织和器官的细胞外异常沉积,并引起组织和器官出现功能障碍的一组疾病。淀粉样变病是一通用术语,由Rudolf Virchow于1854年首先提出。

淀粉样蛋白是一类在生化上不相关蛋白质的总称,因它们都具有类似淀粉的化学反应(如碘染色呈阳性反应)而得名,其实它们与碳水化合物的淀粉毫不相干。各类型淀粉样蛋白有一定特征的理化性质,如着色性及相对一致的组织学和超微结构。在光学显微镜下,HE染色淀粉样蛋白呈嗜伊红性无结构的玻璃样物质,结晶紫或甲基紫染色出现紫红色异染性,荧光硫代黄素T染色显黄绿色突光。在偏振光显微镜下,刚果红染色显苹果绿色,具双折光性。电子显微镜下,淀粉样蛋白由直而不分叉、不吻合的原纤维构成,直径为7.5~10nm,长度不确定,因周边电子密度较中央高而呈中空圆柱状,有刚性,呈疏松的网状排列。淀粉样原纤维在X线衍射下呈晶状结构,红外线光谱测定至少部分为β-折叠片状结构。这可能是淀粉样蛋白能与刚果红结合、可溶性低以及对蛋白水解酶抵抗的原因。

淀粉样蛋白由3种特定的成分组成:淀粉样原纤维蛋白、淀粉样蛋白P成分(AP)和细胞外基质成分。淀粉样原纤维蛋白包括许多生化性质不同的蛋白,如免疫球蛋白的AL蛋白(amyloid Lchain protein)、非免疫球蛋白的AA蛋白(amyloid A protein)、β2-微球蛋白、变性的角蛋白(altered keratin)等。所有的淀粉样蛋白都含有AP(约占淀粉样蛋白的15%),AP来源于血清淀粉样蛋白P成分(SAP)。SAP存在所有正常人的血液中,能防止淀粉样蛋白原纤维水解,维持淀粉样蛋白在体外持续存在。AP与弹性纤维的微纤维鞘密切相关,在体外能以钙离子依赖的模式与孤立的淀粉样蛋白原纤维结合,故淀粉样蛋白常沉积在弹性纤维周围。细胞外基质成分有葡糖胺多聚糖(glycosaminoglycans)、蛋白多聚糖(proteoglycans)等,这对疾病的发生可能起一定的作用。

许多组织中都有微量的淀粉样蛋白沉积。有报道90岁以上的老年人中约90%有一个至多个器官内有淀粉样蛋白沉积,因此,组织内有淀粉样蛋白沉积可能并不一定表示患有淀粉样变病。淀粉样变病是指局部沉积多量的淀粉样蛋白,并引起了组织和器官的功能障碍和症状。淀粉样变病是一组疾病的总称,也就是说它不是一种单一的病种,而是由多种不同的致病机制引起的一组疾病,其中淀粉样原纤维蛋白的生化性质亦随临床和病理学类型的不同而异。

淀粉样蛋白沉积是以大写字母A作为指定的第一个字母,其后为蛋白质的命名,例如淀粉样变病AL意指(免疫球蛋白)轻链淀粉样变病。

目前淀粉样变病的分类主要是依据淀粉样原纤维蛋白生化性质的不同作出的,见下表。本节将选择与皮肤密切相关或有突出皮肤表现的淀粉样变病分别进行叙述。

系统性淀粉样变病原纤维蛋白的生化性质

系统性淀粉样变病原纤维蛋白的生化性质

器官局限性或局部淀粉样变病原纤维蛋白的生化性质

器官局限性或局部淀粉样变病原纤维蛋白的生化性质

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