淀粉样蛋白弹性纤维病

本病是一种少见的淀粉样变综合征,属原发性系统性淀粉样变病。1985年由Winkelmann首先提出。其临床特征为丘疹结节性皮疹及内脏和皮肤血管广泛的淀粉样蛋白沉积。

临床症状

皮疹为直径1~4mm大的黄褐色丘疹和结节,象皮样硬度,散在分布于四肢、颈、腋及腹股沟等处,无自觉症状。

系统症状可有腹痛,腹膨隆,大网膜及肠系膜肥大增厚,表现为肉芽肿性腹膜炎。其他异常有气胸、胸水、泌尿道病变、进行性肌无力及复视等。

实验室检查:尿中可有蛋白、红细胞、白细胞等。

组织病理

尸检发现心肌、肠、肾、脾、淋巴结、甲状腺、横纹肌、后腹膜组织、皮肤血管和肾上腺周围小血管有淀粉样蛋白沉积,这些物质主要沉积在血管壁的弹性组织中。在胸膜、腹膜及颈、背、肘皮损的真皮中有增粗的PAS染色阳性的弹性纤维,这些弹性纤维呈均匀性增粗,周围有一层厚的多糖类外膜,甲紫和刚果红染色证实为淀粉样蛋白。皮下组织较大血管的中层弹性组织中几乎均有不规则的淀粉样蛋白沉积,而在血管内弹性膜中则无。

电子显微镜下示正常弹性纤维上有淀粉样蛋白纤维团块沉着。

诊断及鉴别

依据特征性的丘疹、结节及内脏病变,结合组织病理可诊断。

预防及治疗

无特殊治疗。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2454.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学