继发性系统性淀粉样变病

本病又称系统性AA淀粉样变病(systemic AA amyloidosis),是一种继发于慢性炎症性疾病或急性炎症反复发作的全身性疾病。临床上主要表现为脏器(如肾、肝、脾)病变,一般无皮疹。

病因及发病机制

淀粉样蛋白中的原纤维是由淀粉样A蛋白(Amyloid A protein,AA蛋白)构成,与免疫球蛋白无关。AA蛋白的前体是血清淀粉样A蛋白(SAA蛋白)。在炎症(通过IL-1和其他细胞因子)的刺激下,SAA蛋白由肝细胞合成,存在于血清中,是一种高密度脂蛋白(HDL3)的载脂蛋白,一种在各种炎症过程中增多的急性相反应物,属α球蛋白。在慢性炎性疾病时,免疫系统受到刺激,巨噬细胞在抗原作用下,促发SAA蛋白在溶酶体内进行羧基末端分裂而形成AA蛋白,然后,淀粉样蛋白在细胞外沉积而产生病变。AA蛋白的主要沉积部位是实质性器官如肾、肝(斑点状或蜡样肝)和脾(西米脾),而不是皮肤。

临床症状

AA淀粉样变病为许多慢性炎症性疾病的并发症,引起本病的原发疾病有慢性感染、类风湿关节炎、幼年类风湿关节炎、强直性脊柱炎、Reiter综合征、Behcet综合征、Sjögren综合征、硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、炎性肠病、Castleman病、Rosai-Dorfman病、Hodgkin病及某些实体的非淋巴性肿瘤、静脉溃疡、泛发性银屑病、银屑病关节炎、脓疱型银屑病、瘤型麻风、化脓性汗腺炎、烧伤伴慢性感染、药瘾君子的慢性皮肤感染、结节性非化脓性脂膜炎、巨大的溃疡性或转移性基底细胞癌、聚合性痤疮、获得性营养不良性大疱性表皮松解症、X连锁无汗性外胚层发育不良等。

本病主要累及肾、肝、脾、消化道、肾上腺等器官,少数患者有甲状腺受累。临床上有肾病综合征和肝脾肿大等表现,但很少有特征性的皮疹。若对正常皮肤(包括皮下脂肪组织)做活检,或用细针在腹壁进行穿刺吸取皮下脂肪组织做病理可发现淀粉样蛋白。

SAA平均水平在10mg/L以下的患者,10年估计存活率为90%;SAA水平超过10mg/L者,10年估计存活率仅为40%。

组织病理

皮肤病理示真皮深部血管壁内、脂肪细胞周围(淀粉样蛋白环)及外泌汗腺周围有淀粉样蛋白沉积;在直肠,淀粉样蛋白沉积在黏膜下组织;在实质脏器中,可见间质组织和血管壁内有淀粉样蛋白沉积,久之实质细胞被淀粉样蛋白所替代。AA蛋白与AL蛋白不同,当组织切片用高锰酸钾处理后,AA蛋白即失去了与碱性刚果红染色的反应,而AL蛋白保留对刚果红的亲和性。

诊断、治疗

主要依据在皮下脂肪组织和脏器组织中有AA蛋白沉积,故皮肤活检应取脂肪组织,脏器可取直肠黏膜或肾、肝,但必须注意肾、肝活检可发生不可控制的出血。

无特殊疗法,治疗原发性疾病可阻止疾病的发展,如抗生素治疗慢性感染,手术切除肾上腺样瘤,积极治疗银屑病、结缔组织病等。二甲基亚砜可改善肾功能,且相对无毒,但服用者呼出的气体有一种令人作呕的气味,故使其应用受限。

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