原发性淀粉样变紫癜与多发性骨髓瘤性紫癜

淀粉样变病是一种淀粉样物质沉积于组织中引起的疾病,在原发性和骨髓瘤合并的皮肤淀粉样变病,其淀粉样物质中的原纤维(fibrils)由淀粉样轻链蛋白(protein AL)构成,它是一种浆细胞疾病的结果,其淀粉样轻链蛋白可由免疫球蛋白多肽轻链碎片或完整的免疫球蛋白轻链构成,或由两者共同构成。患者血清中有相同异常的免疫球蛋白轻链通常为γ类,仅一部分由Bence-Jones蛋白在分解过程中产生淀粉样原纤维,故可解释约15%多发性骨髓瘤可发生淀粉样变病。

原发性和骨髓瘤合并的皮肤淀粉样变病,淀粉样物质除沉积在真皮乳头、网状层、皮下及附属器外,可浸润血管壁,血管壁受损而出血。本病已知有凝血因子Ⅹ、Ⅸ缺乏,抗凝血活性降低,凝血因子Ⅴ、Ⅷ和纤维蛋白原的含量减少。多发性骨髓瘤因血中有大量M蛋白和蛋白本身黏度的变化,致血黏度增高,影响血液循环和毛细血管灌注,导致组织淤血和缺氧;同时有血小板减少,M蛋白使血小板功能障碍,血小板表面吸附M蛋白后,血小板聚集及血小板因子Ⅲ释放异常;另外M蛋白与纤维蛋白单体结合,可能影响纤维蛋白多聚化和凝血时间;M蛋白直接抑制Ⅷ因子活性;因子Ⅹ缺乏等,这些综合因素足以引起皮肤黏膜、眼底和颅内的出血症状。

淀粉样蛋白可沉积于全身各组织器官,如肝、脾、肾、心、肺、肠、神经、肌肉、淋巴、唾液腺、腮腺、关节等产生相应的临床症状。40%的病人有特异性皮损,10%有巨舌,舌表面可有出血性丘疹、结节、斑块,甚至大疱,在皮损处或正常皮肤上,轻度外伤后或自发形成淤点、淤斑,尤其是身体褶襞处,如眼睑、颈侧、腋、脐、口、肛门和生殖器部位,捏夹后眼睑紫癜及直肠镜、咳嗽、呕吐后眶周紫癜是本病特征,出血后可继发色素沉着。

在光滑发亮蜡样丘疹和斑块皮损上,常有出血,好发于屈侧,亦可位于面部中央,肠道受累时可有消化道出血。

诊断和治疗见本篇第三十章内分泌代谢及营养性皮肤病第二节代谢障碍性皮肤病。

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