蓝莓松饼状婴儿(越橘松饼婴儿)

本病是以新生儿在出生时存在播散性紫色、红色、卵圆或圆形红斑、丘疹和结节性皮疹为特征的疾病,是真皮红细胞生成的表现。此病名亦可译为“越橘松饼婴儿”。

病因:本病最初是用来描述先天性风疹的新生儿的一种特征性紫癜性损害,它可伴发于许多髓外(真皮)造血性疾病,皮损的组织病理见真皮有红细胞生成,这可能是正常发生在胎儿早期发育阶段的真皮造血得以持续至出生后,并有所扩大,但其真正的原因不清楚。

临床症状:真皮造血(红细胞生成)性皮损在出生时即存在,皮疹泛发,常在局部呈聚集状,有斑疹、浸润性圆或卵圆形半球状丘疹和结节,直径1cm左右,一般为紫色,但可从深蓝色到品红色不同,压之不退色,一些皮损上有明显淤点。损害好发于躯干、头和颈部,出生后几周,皮损渐退色,呈淡棕色斑。

组织病理:表现为灶性真皮红细胞生成,在真皮网状层有聚集的有核或无核红细胞前体细胞,一般不含髓样或巨核细胞样红细胞前体细胞。

诊断及鉴别:根据发病年龄、特征性皮疹应疑及本病,可作组织病理确诊。类似本病的皮疹亦见于先天性感染(如风疹病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒B2、细小病毒B19、梅毒、弓形虫病)、先天性血液性疾病(如遗传性球形红细胞增多症)、新生儿溶血病(RH不相容、ABO血型不相配、孪生输血综合征)、新生物浸润(如先天性白血病、神经母细胞瘤、先天性横纹肌肉瘤)以及其他如新生儿红斑狼疮和无基础疾病的婴儿。是否这些损害应称之为蓝莓松饼婴儿仍有争论,因为无真皮造血,有其疾病的组织学特征,并作外周血细胞计数、血红蛋白水平、病毒培养、血清学、Coomb试验来帮助鉴别。

治疗:因能自行消退,可随访观察。

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