婴儿暂时性红细胞卟啉病

婴儿暂时性红细胞卟啉病(Transient Erythroporphyria of Infancy)是发生在婴儿的暂时性良性皮病。其临床特点是光疗后于曝光部位出现紫癜、水疱和糜烂,停止光疗后,皮疹自愈。1995年Mallon等首次描述了本病,1996年Crawford等以婴儿暂时性红细胞卟啉病报道了1例类似病例,1997年Paller等又报道了6例相似的婴儿卟啉病,并取名为紫癜性光疗疹(purpuric phototherapy-induced eruption)。

发病机制不清楚。已报道的患儿均接受过输血和光疗,其中4例用过光敏性药物呋塞米(furosemide)。Paller等报道的6例都因间接高胆红素血症接受过蓝光(320~700nm)治疗,皮疹发生在光治疗后,出现在曝光部位,停用光疗后,皮疹自行消退,患儿血浆或游离红细胞中的卟啉暂时性升高,提示本病与光照射和血卟啉有关。

见于新生儿和婴儿,在接受光治疗后1~2天内出现皮疹。皮疹为紫癜(如压之不退色的大片红莓色斑)、水疱和糜烂,发生在光照部位,停止光疗后1周内皮疹自行消退。患儿血浆或游离红细胞中的原卟啉或粪卟啉暂时性升高。组织病理示表皮无改变,真皮有红细胞外渗,无炎症浸润或有轻度淋巴细胞浸润,水疱为表皮下水疱。

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