假性卟啉病

假性卟啉病(Pseudoporphyria)是由多种原因引起的一种光敏性大疱性皮肤病,其临床表现(如水疱、皮肤脆性增加)和组织病理与PCT相似,但血和尿中卟啉正常。

病因及发病机制

有许多原因如药物、日光照射、血液透析等均能引起假性卟啉病。其中以药物最为常见,药物中又以非甾体类抗炎药(N SAID)如蔡普生(naproxen)和丙酸衍生物(propionic acid derivatives)为多,已报道的其他药物有四环素、氟尿嘧啶、氟他胺(flutamide)、芳香维A酸和COX-2抑制剂(COX-2 inhibitors)等。

临床症状

常发生在暴露部位的皮肤,多见于手背和指背。皮疹与PCT相似,主要为局限性水疱、大疱、糜烂、结痂等,偶为全身泛发,类似于中毒性表皮坏死松解。皮肤脆性增加,但无多毛、异常色素沉着及皮肤硬化等。自觉瘙痒、灼热。

实验室检查:血和尿中的卟啉正常。

组织病理

类似于轻症PCT,真皮浅层血管壁增厚,PAS阳性基底膜带增厚,水疱位于表皮下,多在PAS阳性基底膜带上,疱底呈彩球状,真皮无或几乎无炎症。

预防及治疗

避免日光和紫外线照射。由药物引起的应停用可疑的诱发药物。

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