卟啉病

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[治疗]三、先天性红细胞生成型卟啉病

亦称先天性光敏感性卟啉病。因1911年由Gunther首先描述,故又称Gunther病。本病患者因尿卟啉原Ⅲ合成酶缺陷,使尿卟啉原Ⅲ生成减少,而尿卟啉原Ⅰ生成过多。尿卟啉原Ⅰ又可在尿卟

[治疗]三、先天性红细胞生成型卟啉病
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第二十八章 卟啉病和胆汁淤积

卟啉的基本化学结构是四个吡咯环由四个甲基桥连接而成。当卟啉代谢障碍,合成不足时可造成血红素缺乏,影响红细胞内血红蛋白和肝细胞内细胞色素P450生成,从而分别造成低色素性贫

第二十八章  卟啉病和胆汁淤积
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[病因学]一、病因与发病机制

本病可发生于缓进型或急进型高血压、各种肾性高血压、嗜铬细胞瘤、妊娠高血压综合征、卟啉病等,也可见于主动脉夹层动脉瘤和脑出血,在用单胺氧化酶抑制剂治疗的高血压病人,进食

[病因学]一、病因与发病机制
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三、诊断

对临床上遇到不明原因的腹痛、神经精神症状和光敏性皮肤损害的患者,即应考虑血卟啉病的可能。

三、诊断
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[治疗]第二节 迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病一部分是遗传病,基因位点位于1p34。一部分病人与接触化学药物有关[如林旦(六氯苯)]。主要表现是皮肤轻度创伤或日晒发生皮炎疱疹、形成瘢痕、色素沉着和溃疡。每

[治疗]第二节  迟发性皮肤卟啉病
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[生理学]第十一章 卟啉的生物合成与卟啉病

本章主要叙述了卟啉的化学,铁卟啉(血红素)的生物合成及其合成的调节,同时介绍了代谢异常时发生的肝性卟啉病。二十世纪初,Fischer等阐明动物血液中红色的血红素与植物叶中绿色的

[生理学]第十一章  卟啉的生物合成与卟啉病
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[诊断]四、诊断标准

DSM-5关于转换障碍的诊断标准: A .一种或多种影响随意运动或感觉功能,并提示为神经系统或其他躯体情况的症状或缺陷。躯体疾病如血卟啉病、肝性脑病前期、破伤风等均有误诊为

[诊断]四、诊断标准
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[鉴别诊断]七、其他遗传病伴糖尿病

许多遗传综合征可使糖尿病发病率升高,包括Down综合征、Friedreich共济失调、Huntington舞蹈症、Klinefelter综合征、Lawrence‐Moon‐Biedl综合征、强直性肌营养不良症、卟啉

[鉴别诊断]七、其他遗传病伴糖尿病
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[治疗]第四节 红细胞生成性卟啉病

红细胞生成性卟啉病是一种常染色体显性遗传性疾病,基因定位于10q25.2~q26.3。主要表现是光过敏性皮炎,出现红斑、水泡、荨麻疹等。严重者出现溶血。2 ﹒考来烯胺(胆酪胺,消胆胺),每次

[治疗]第四节  红细胞生成性卟啉病
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[治疗]五、卟啉病的治疗

目前对卟啉病还仅能对症治疗。卟啉病急性发作时,患者应迅速住院。立即停用一切卟啉原性药物,避免应用可能使症状恶化的药物。保持适当的碳水化合物摄入十分重要,因为碳水化合物

[治疗]五、卟啉病的治疗
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[治疗]第四章 卟 啉 病

卟啉病是一种遗传性的卟啉代谢异常的疾病。

[治疗]第四章  卟 啉 病
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[速览]第2节 先天性红细胞生成性卟啉病

先天性红细胞生成性卟啉病(congenitalerythropoieticporphyri,CEP),又称Gunther病、先天性光敏性卟啉症和先天性卟啉症等,临床表现为严重光敏性皮损、多毛、溶血性贫血和脾大。这

[速览]第2节  先天性红细胞生成性卟啉病
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[护理]卟 啉病

卟啉病又称紫质病,为一组涉及各种合成血红素酶缺陷的遗传性疾病,主要表现为尿和粪中卟啉和卟啉前身物质排泄增多。由于血红素合成代谢受阻环节不同,临床可分为急性间歇性卟啉病

[护理]卟 啉病
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[病理学]第3节 卟 啉 病

本节仅介绍卟啉病的分类及其主要病理变化的生化机制,有关肝性卟啉病及其临床症状,请参阅遗传性代谢障碍性肝病章节。正常人肝脏每克湿重大约含有1 μ g原卟啉和0.25 μ g的粪

[病理学]第3节  卟 啉 病
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[辅助检查]第二十八章 卟啉病的生物化学检验

卟啉病(porphyria)又称为血紫质病,是人体在合成血红素的生物过程中,某些酶异常导致合成过程受阻,从而使没有转化成血红素的卟啉在体内大量累积,造成细胞损伤。

[辅助检查]第二十八章 卟啉病的生物化学检验
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[治疗]二、混合型肝性卟啉病

混合型肝性卟啉病临床表现有皮肤对光过敏,亦有神经症状。

[治疗]二、混合型肝性卟啉病
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[速览]第3节 获得性卟啉病

获得性卟啉病(Acquiredporphyria)亦称症状性卟啉病,与中毒(如铅中毒)、药物(如苯巴比妥、白消安和雌激素)和疾病(如肝硬化、肝癌、恶性肿瘤、溶血性贫血和难治性贫血)等因素干扰卟啉

[速览]第3节  获得性卟啉病
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[护理](八)痛风与卟啉病病人的护理

痛风是由于食物中或体内细胞产生嘌呤过多或尿酸排泄减少引起组织损伤的一组异质性疾病,包括原发性和继发性两种。临床特点是高尿酸血症、特征性急性关节炎反复发作,在关节滑液

[护理](八)痛风与卟啉病病人的护理
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[诊断]8﹒6﹒3 迟发性皮肤型卟啉病

系最常见的血卟啉病,为常染色体显性遗传所致尿卟啉原脱羧酶活性降低所致,也可为获得性。促使发病的因素有过度饮酒、铁摄入过多、应用雌激素或口服避孕药。尿中尿卟啉增加,以

[诊断]8﹒6﹒3 迟发性皮肤型卟啉病
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[治疗]第一节 皮肤光敏性卟啉病

光敏感性的强度与侧链羧基的多少有关,尿卟啉有8个羧基侧链,光敏感性最强,粪卟啉和原卟啉只有4个羧基侧链,光敏感性较弱,AL A和卟胆原(PBG)则无光敏感性。

[治疗]第一节 皮肤光敏性卟啉病
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