卟啉病

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[病例]第15节:妊娠合并急性间歇性卟啉病

卟啉病是血红素生成途径中特异酶缺陷导致卟啉或其前体在体内蓄积并引起组织损害的一组疾病。根据临床症状,可将卟啉病分为三大类: ①以皮肤光过敏症状为主,包括迟发型皮肤型卟啉病、原卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病。以神经症状为主,包括AIP 、 δ -氨基- γ -酮戊酸...

[病例]第15节:妊娠合并急性间歇性卟啉病
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[文献资料][参考文献]妊娠合并卟啉病

Et al . Studies in por phyria . Ⅳ . Expression of the gene defect of acute inter mittent porphyria in cultured hu man skin fi...

[文献资料][参考文献]妊娠合并卟啉病
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[病例]第七节 妊娠合并卟啉病

卟啉病又称血紫质病,是由先天性和后天性卟啉代谢紊乱所引起卟啉化合物和(或)卟啉前体形成增加和排泄增多,并在体内聚积的一组代谢性疾病。根据临床表现,可分为皮肤光敏性卟啉病、神经症状性卟啉病和混合性卟啉病。注意用药安全:虽然大多数卟啉病是先天遗传病,但有些后天因素可以诱发发...

[病例]第七节  妊娠合并卟啉病
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[病例]10﹒扑癫酮诱发症状性卟啉病伴有贫血、溶血性贫血可能性大

癫痫病史5年,2个月来频发,连用扑癫酮0.5~0.75g/d治疗。骨髓环形铁粒幼细胞0.31,符合铁幼粒细胞性贫血。停用扑癫酮改用氯丙嗪高张糖和安定治疗,3天后症状缓解,贫血亦同时改善。复查血Hb100g/L、尿卟啉弱阳性、粪卟啉阳性、骨髓环形铁粒幼细胞减至0.05。半...

[病例]10﹒扑癫酮诱发症状性卟啉病伴有贫血、溶血性贫血可能性大
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[病例]5﹒兼有腹痛、神经、肌肉症状的卟啉病

4个月前因腹部剧痛,在某医院以“溃疡穿孔”曾做胃大部分切除术。术后腹痛仍经常发作,同时出现发热、面部及四肢肿胀、肌肉僵硬、吞咽困难、四肢麻木无力,多处就医未能确诊住院。住院中曾两次腹痛发作,但无压痛、反跳痛或腹膜刺激症状。另外表现为多颅神经、周围神经受累和肌肉肿胀、无力...

[病例]5﹒兼有腹痛、神经、肌肉症状的卟啉病
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[病例]38﹒SLE并发迟发性皮肤型卟啉病

5年前不规则发热伴关节痛。1982年肝、脾大,明显脱发,日光照后皮肤发红,断续服泼尼松,时好时坏。T40℃,巩膜轻度黄染,面部蝶形红斑及密集小水疱,前额、颧、颞部多毛,双手背有斑片状色素沉着。ANA1 ∶ 2000(+)、(周边+均质+斑点),125I‐DNA...

[病例]38﹒SLE并发迟发性皮肤型卟啉病
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[病例]8﹒扑癫酮诱发症状性卟啉病伴有贫血

癫痫病史5年,1985年2月频发,连用扑癫酮0.5~0.75g/d治疗。骨髓环形铁粒幼细胞0.31,符合铁粒幼细胞性贫血。查尿卟啉阳性、对照阴性,粪卟啉强阳性、对照阴性,卟胆原阴性。停用扑癫酮改用氯丙嗪、高张糖和地西泮治疗,3天后症状缓解,贫血亦同时改善。6月19日复查...

[病例]8﹒扑癫酮诱发症状性卟啉病伴有贫血
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[病例]5﹒兼有腹痛、神经、肌肉症状的卟啉病

术后腹痛仍经常发作,同时出现发热、面部及四肢肿胀、肌肉僵硬、吞咽困难、四肢麻木无力,多处就医未能确诊住院。住院中曾两次腹痛发作,但无压痛、反跳痛或腹膜刺激症状。肌电图检查示右上斜方肌呈神经源损伤。另外表现为多种颅神经、周围神经受累和肌肉肿胀、无力、萎缩等肌肉受累症状,一...

[病例]5﹒兼有腹痛、神经、肌肉症状的卟啉病
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[病例]36﹒SLE并发迟发性皮肤型卟啉病

5年前不规则发热伴关节痛。1982年肝、脾大,明显脱发,日照后皮肤发红,断续服泼尼松,时好时坏。T 40℃,巩膜轻黄染,颊部蝶形红斑及密集小水疱,前额、颊颞部多毛,双手背有斑片状色素沉着。ANA 1 ∶ 2 000(+)、(周边+均质+斑点),125 I‐DN...

[病例]36﹒SLE并发迟发性皮肤型卟啉病
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[病例]11﹒妊娠并发AIP

闭经31周、剧吐2天伴尿色深入院。既往2次妊娠,均于孕6~7月死胎引产。表情焦虑不安,宫高28cm,无压痛及反跳痛。尿酮体强阳性,血钾3.1mmol/L。经治20天剧吐不缓解。查尿卟胆原2次均为强阳性,诊断AIP。高张糖、氨基酸静滴症状较快缓解。孕38周时,B超检查...

[病例]11﹒妊娠并发AIP
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[病例]4﹒P‐AIP误诊为神经、精神病及机械性肠梗阻剖腹探查

因间歇性短暂性四肢抽动、麻木、疼痛,有时似癔症发作,按癫痫对症治疗。每次腹部剧痛时兼有双下肢交替性抽搐,年余诊断未明确,疑为胰腺病住院。3天后左腹上区疼痛伴呕吐,上腹部膨隆,压痛点不固定,肠鸣音活跃,腹平片示肠管充气并有数个小气液面,疑为高位机械性肠不全梗阻行剖腹探查。...

[病例]4﹒P‐AIP误诊为神经、精神病及机械性肠梗阻剖腹探查
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[病例]39﹒SLE并发肾性尿崩症

半年前突然发热,伴指、膝关节疼痛,随后水肿及少尿入院。诊断狼疮性肾炎,尿量1000~1600ml/d,用泼尼松50mg/d及环磷酰胺冲击治疗。10天后尿量增至2700~3500ml/d,口渴、多饮。但临床上表现为肾性尿崩症者仍属少见。碳酸锂可抑制腺苷环化酶体系,使环磷腺...

[病例]39﹒SLE并发肾性尿崩症
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[病例]4﹒P‐AIP误诊为神经、精神病及机械性肠梗阻剖腹探查

1975年6月间歇性短暂性四肢抽动、麻木、疼痛,有时似癔病发作,按癫痫对症治疗。1977年10月15日来院急诊观察,每次腹部剧痛时兼有双下肢交替性抽搐,疑为胰腺病于10月19日住院。3天后左腹上区疼痛伴呕吐,上腹部膨隆,压痛点不固定,肠鸣音活跃,腹平片示肠曲充气并有数个...

[病例]4﹒P‐AIP误诊为神经、精神病及机械性肠梗阻剖腹探查
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[病例]1﹒反复4次的痛风性胸腔积液、胸水中检出尿酸结晶

1987年开始双跖、距小腿关节和足背红、肿、痛,反复发作10余次,每次均为单关节夜间发病,有3次在急性关节肿痛发病时伴有咳嗽、胸痛,摄X线胸片见右胸腔积液。5年后因发热、右胸痛、咳嗽、左趾急性炎症5天入院。胸水淡黄,比重1.018,沉渣见针状尿酸结晶。诊断痛风性胸腔积液...

[病例]1﹒反复4次的痛风性胸腔积液、胸水中检出尿酸结晶
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[病例]44﹒SLE转变为非霍奇金淋巴瘤(NHL)12例

先天性免疫缺陷病人并发恶性肿瘤较正常人明显增高,恶性淋巴瘤占其中较大比例,因此认为免疫功能异常是其转变的基础。SLE在病程中突然表现为淋巴结、肝脾明显增大者,应注意此种转变,应进行淋巴结或骨髓组织检查。

[病例]44﹒SLE转变为非霍奇金淋巴瘤(NHL)12例
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[病例]10﹒突发全程血尿的膀胱局限型淀粉样变病拟诊膀胱癌

因1个月来突然全程无痛性血尿入院。膀胱镜检于三角区及后尿道布满乳头状广基的新生物,触之易出血,活检示均质淡伊红色无结构样物,符合淀粉样变。病理诊断为膀胱广泛性淀粉样变病。国内某医院报告4例局限性膀胱淀粉样变病,均表现为肉眼血尿,病期4~30天,膀胱镜检均拟诊膀胱癌,但活...

[病例]10﹒突发全程血尿的膀胱局限型淀粉样变病拟诊膀胱癌
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[病例]5﹒以腹泻、发热、血性便、肝脾大为主要表现经肝活检确诊为肝淀粉样变病同时累及肠道及肾脏

1976年起间断性腹泻,每天3~4次。1987年在某较大医院住院2个月,当时发热38℃左右,诊断未明确。1989年仍时有腹泻,8月做纤维结肠镜检见直肠粘膜不光滑、凸凹不平、略呈鱼鳞样改变,病理诊断“慢性炎症”。1990年6月仍不规则发热,并便暗红色血性便,以“下消化道出...

[病例]5﹒以腹泻、发热、血性便、肝脾大为主要表现经肝活检确诊为肝淀粉样变病同时累及肠道及肾脏
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[病例]31﹒SLE并发肢端干性坏疽抗磷脂抗体(ACL)阳性

多关节痛8年,面部红斑2年,手指痛1周入院。病程中有发热、鼻出血、血尿、光敏和脱发。WBC2.8× 109/L,Hb99g/L,TC97 × 109/L,尿蛋白0.25g/24h,ESR52mm/h,ANA1 ∶ 80(+),抗血小板抗体、ACL抗体均(+)...

[病例]31﹒SLE并发肢端干性坏疽抗磷脂抗体(ACL)阳性
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[病例]6﹒血卟啉病并发蛛网膜下腔出血

4天前突发中下腹区阵发性剧痛,向腰部放射,伴有恶心、呕吐。第4天出现剧烈头痛,尿量增多,色如浓茶。既往无头痛、腹痛病史。脑脊液一致性粉红色,CT扫描示蛛网膜下腔增浓影。入院拟诊“蛛网膜下腔出血”,肠系膜动脉血栓形成”。经综合治疗第3天头痛减轻,但中下腹区痛不缓解。再次腹...

[病例]6﹒血卟啉病并发蛛网膜下腔出血
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[病例]2﹒发热、腹上区痛、轻度黄疸拟诊胆道感染的P‐AIP多由饮酒诱发

3年前发热伴脐上区痛住院。当时体温38℃,皮肤及巩膜有轻度黄染,拟诊“胆道感染”,抗感染治疗半个月缓解出院。以后再因右耻区痛被诊断为“阑尾炎”住院,保守治疗10天,腹痛消失出院。最近再次腹痛入院。补问病史,每次腹痛发病均与饮酒有关。经葡萄糖等综合治疗1周后症状再消失,P...

[病例]2﹒发热、腹上区痛、轻度黄疸拟诊胆道感染的P‐AIP多由饮酒诱发
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