流行性水肿

流行性水肿(Epidemic Dropsy)是因食用掺杂蓟罂粟油的食用油后临床出现以血管瘤性丘疹、紫癜、水肿、呼吸困难、心动过速、腹泻、发热为特征的疾病。1877年由Lyon首先报道,病人来自加尔各答,此后斐济、毛里求斯、马达加斯加、南非、缅甸和印度等相继有报道。

病因及发病机制

蓟罂粟油是流行性水肿的病因,食用掺杂有蓟罂粟油的芥子油或用其按摩可引起本病,亦有报道食用添加其他油和污染的小麦粉而致病,进食低蛋白高碳水化合物饮食和营养不良是易感因素。

血根碱和脱氢血根碱是蓟罂粟油中两个重要的毒性生物碱,它们能:

  1. 抑制Na、K-ATP酶;
  2. 破坏细胞色素P450;
  3. 耗尽内源性肝谷胱甘肽;
  4. 增加糖原分解,导致肝内糖原水平耗尽;
  5. 形成1-磷酸葡萄糖,耗尽肝内糖原水平;
  6. 抑制丙酮酸、乳酸和琥珀酸的氧化;
  7. 与DNA多位点结合,降低DNA的修复能力;
  8. 光毒性,阻滞肝酶,抑制RNA和DNA聚合酶活性。

血根碱引起病理生理的确切机制还不十分明确,但实验证明它可产生广泛毛细血管扩张和渗透性增加,富含蛋白质的血浆成分渗入血管外组织,导致低血容量和血浆渗透压降低,临床出现水肿和低蛋白血症,而腹泻、吸收不良、低毒性即蛋白丢失性肠病加剧了低蛋白血症。晚期心力衰竭也加剧了水肿。

同样的机制,可有胸腔、心包和腹腔积液。肺泡组织内产生非心源性间质和肺水肿,弥散力障碍、肺动脉高压、右心收缩压升高等一系列变化。

皮下组织广泛毛细血管扩张、增生、渗透压增加、血管瘤样改变,产生水肿等症状。

肾血管和血流动力学改变,加上生物碱直接毒性作用,可致氮质血症和肾衰竭。

急性期毒性生物碱对肠上皮细胞直接作用和肠黏膜充血,可产生腹泻和呕吐。

贫血常为多因素性,如肠道出血(结节性血管瘤称肠肉样瘤引起的出血)、骨髓抑制和红细胞生存期缩短。

临床症状

各年龄段均可发病,两性受累相等,大多数为流行性,少数散发,起病隐匿或呈亚急性。

患者有水性腹泻和呕吐,持续几天~几周,少数呈暴发性,但腹泻并非病初常见的特征,但常先于水肿而发生,52%~80%有胃肠道功能紊乱,部分患者有消化道出血。

常有间隙性或持续低热,很少有高热,自觉关节痛、肌痛和下背痛。

水肿多位于两下肢,成对称性、凹陷性,从踝向上达阴囊或腹壁,有时累及全身,因富含蛋白质,触之较硬,站立加重病情,一天结束时达最高峰,躺卧休息后减轻,水肿对利尿剂不敏感,水肿肢体有感觉异常和疼痛,可为患者早期主诉。

皮肤明显潮红,伴有触痛,按压水肿处显苍白,常见血管痣、小而浅的静脉和毛细血管扩张,皮肤和黏膜(包括肛门黏膜)有肉样瘤样血管瘤,并可引起出血,皮肤上亦可见淤斑和紫色色素沉着,毛发过多脱落,并有烧灼感、瘙痒和感觉异常。

因肺泡和间质组织水肿,弥散障碍,引起缺氧和呼吸性碱中毒,肺动脉高压,致右心室扩大,最终出现右心衰竭症状,有心悸、气急、端坐呼吸,心动过速,颈静脉压升高,脉压宽,奔马律,可闻及二尖瓣收缩期杂音。因贫血和高输出量,心底可闻及血流杂音。一些病例有胸腔积液和肺炎,出现咳嗽、咳痰和气急,但无高热、胸痛和脓痰。

因肾损害出现少尿、轻到中度氮质血症和肾衰竭。

晚期患者可有两侧开角性青光眼和视野缺损,视力严重受损,故应定期作眼科检查。

贫血见于严重出血者。

实验室检查:贫血可呈小细胞、低色素性,或正细胞、正色素性,如有肾衰竭,则有血尿、肌酐增高。低蛋白血症、α2球蛋白升高、白球蛋白比例倒置。血浆丙酮酸水平升高。胸部X线片提示右心扩大、肺水肿、肺炎、胸腔积液和心包积液。心电图有非特异性ST段和T波改变、房性或窦性期前收缩。视野缺损、眼压升高。眼底检查:视网膜出血,静脉扩张、扭曲、视盘水肿。尿和血清中可检出血根碱。

患者可死于心力衰竭、肺炎、呼吸窘迫综合征和肾衰竭,死亡率为5%。

组织病理

皮下组织广泛毛细血管扩张、增生,被增生的内皮细胞所围绕。肺组织充血,液体和红细胞渗入肺泡,间质水肿。心肌壁变薄,肌纤维被扩张的毛细血管分离。肾血管和小球充血,肾小管有坏死。肝细胞肿胀、水肿、核变性,并被扩张的肝静脉和窦分离。

诊断及鉴别

食用芥子油,一个家庭或团体内有一个成员以上发病,且发生在暴发期,两下肢对称性水肿,周围腱反射存在,应考虑此诊断。

本病应与低蛋白血症、丝虫病、下肢静脉功能不全、脚气病、甲状腺功能减退和肾病综合征鉴别。脚气病发生于贫困人群和食用精碾米者,常急性发作,主要是周围神经病变,维生素B1治疗起效快,伴多尿。

预防及治疗

严格执行食品安全条例,禁止出售和使用掺杂蓟罂粟油的食用油。

患者应卧床休息,尤其是心衰患者,抬高患肢,给予蛋白质丰富的食物,补充钙、维生素B1和其他B族维生素,使用维生素E等抗氧化剂。一些人提出用糖皮质激素和抗组胺药(异丙嗪),但缺乏有效证据。除非有明显充血性心力衰竭,一般不普遍使用利尿剂,应注意不进一步减少血容量。心力衰竭者除卧床休息,还应限制钠盐摄入,可应用洋地黄及利尿剂。有肺炎时可适当应用抗生素。肾衰竭时可用透析治疗。有青光眼时应作手术干预,但一般药物治疗亦有效。

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