毒油综合征丘疹性黏蛋白病

毒油综合征丘疹性黏蛋白病(Papular Mucinosis of the Toxic Oil Syndrome),毒油综合征简称TOS,是一种新的流行性多系统疾病,与摄入掺杂有苯胺而变质的菜子油有关。本病1981年在西班亚流行,有20000多人发病,400多人死亡。本病发病机制不清楚,可能与自身免疫有关。其最重要的病理学改变是广泛的间质浸润、非坏死性血管炎、内皮细胞增生和组织纤维化。

T0S整个临床过程类似于自身免疫性疾病,如进行性系统性硬化、Sjögren综合征、移植物抗宿主病和嗜酸性粒细胞增多性肌痛综合征。临床分三期:急性期持续2个月,其特征是嗜酸性粒细胞增多、肺水肿、肌痛、发热和皮疹;然后进Eu中间期,主要表现为体重下降、皮肤压痛、皮下水肿、肝功能异常、干燥综合征、肺高压(PHT)、动脉高压(HT)、血栓性栓塞症和持续性肌痛;4个月后称慢性期,除中间期的表现外,还有硬皮病样改变、周围神经病、关节挛缩、肌肉痛性痉挛、慢性肌肉骨骼痛、慢性肺部疾病、Raynaud征、腕管综合征和精神紊乱等。

皮肤黏蛋白病发生于慢性晚期,系黏蛋白在真皮沉积所致,皮疹为无症状的丘疹,好发于前臂、大腿和小腿,丘疹可逐渐消退,但有时可产生硬皮病样改变。

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