自愈性青少年皮肤黏蛋白病

本病简称SHJCM，是一种罕见的皮肤黏蛋白病，1973年由Colomb等首次报道。其临床特征为青少年发病，起病突然，表现为无症状的丘疹和结节、多发性关节炎和轻度炎性征象，数月后自愈。

病因

不清楚。突然起病和迅速自愈提示本病可能与病毒感染有关，有认为是病毒激发使局部成纤维细胞的合成功能发生暂时性改变的结果。

本病无需治疗，预后良好。

临床症状

已报道的发病年龄是13个月～15岁，最大的为26岁。主要临床表现是：

1. 急性发病；
2. 皮疹；
3. 多发性关节炎；
4. 轻度炎性征象；
5. 数月后自愈，不留后遗症。

有三种类型的皮疹

1. 无痛性象牙白色丘疹，主要发生在头、颈、躯干和关节周围，胸和腹部的丘疹可排成线状。
2. 深在性结节，位于面部和关节周围。
3. 眶周和颧部的硬性水肿。本病的主要皮疹是丘疹和结节，硬性水肿仅见于少数患者。多无自觉症状或偶有瘙痒，头和关节周围是好发部位。

多发性关节炎表现为关节肿胀、疼痛，常累及膝、肘及手关节。轻度炎性征象主要是发热、疲倦、肌痛、无力、声嘶和食欲减退等。

实验室检查：甲状腺功能正常，无异常球蛋白血症和骨髓浆细胞增生。

组织病理

表皮无异常，真皮内有黏蛋白沉积，成纤维细胞和肥大细胞轻度增多，血管周围有轻度炎细胞浸润。结节损害为真皮深层和皮下组织黏蛋白沉积及弥漫性脂肪小叶间隔脂膜炎样炎症，炎细胞主要是淋巴细胞和散在的中性粒细胞，黏液内散在上皮样单核细胞，类似神经节细胞样细胞。

诊断及鉴别

根据发病年龄、起病急、皮疹特征、数月后自愈结合组织病理及生化学检测等易诊断，鉴别诊断有婴儿皮肤黏蛋白病、黏液水肿性苔藓、毒油综合征黏蛋白病等。三病均无自愈倾向，前者皮疹发生在出生时或出生后数月，患儿无关节炎；黏液水肿性苔藓起病缓慢，常累及多个系统，多有副蛋白血症；后者是由食入掺杂有苯胺而变质的菜子油所致，有多系统受累。此外，还需排除增殖性筋膜炎（proliferative fasciitis）、青少年透明纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）、成纤维细胞性风湿病（fibroblastic rheumatism）、类风湿关节炎、多中心网状组织细胞增生症（multicentric reticulohistio-cytosis）、硬肿病、Francois综合征Winchester综合征等。