毛囊黏蛋白病(黏蛋白脱发)

毛囊黏蛋白病(Follicular Mucinosis)简称FM,又名黏蛋白脱发(alopecia mucinosa),是以酸性黏多糖聚积在毛囊(毛囊外根鞘和皮脂腺)内为特征的一种慢性炎症性皮肤病。其临床特征为有光泽的淡红色或肤色的毛囊性丘疹,或稍带鳞屑的红色浸润性斑块或结节,其上毛发脱落。黏蛋白脱发这一病名主要用于描述疾病的过程,病变区有明显的脱发;毛囊黏蛋白病则强调了疾病的组织病理学特征。1957年,Pinkus首次以黏蛋白脱发报道本病。鉴于本病并非都有脱发,1959年Jablonska等又提出毛囊黏蛋白病这一病名,并逐步取代黏蛋白脱发。其实,Lehner等和Braun-Falco曾分别于1939年和1957年报道过类似病例。

病因不明 可能与细胞介导的免疫反应有关。也可能是一种非特异性的毛囊反应,与伴发的红斑狼疮、血管淋巴样增生、Hodgkin病和斑秃所见的类似。也有认为是毛囊周围的T淋巴细胞释放细胞因子刺激毛囊上皮分泌黏蛋白所致。

临床症状

FM的典型皮疹是有光泽的淡红色或肤色毛囊性丘疹或表面附有少许鳞屑的红色浸润性斑块或结节,其上毛囊显著,可有不同程度的毛发脱落,好发于头、面、颈,也可见于躯干和四肢,多局限分布,亦可周身泛发,无自觉症状或有感觉异常、痛痒、麻木等(下图)。本病分良性型(或特发型)和淋巴瘤相关型(恶性型),前者又可再分急性和慢性。根据皮疹的不同,本病有不同的名称,如红皮病性毛囊黏蛋白病、荨麻疹样毛囊黏蛋白病、痤疮型毛囊黏蛋白病等。

毛囊黏蛋白病症状

毛囊黏蛋白病(臀骶部)骶部、臀部见手掌大小的淡红色境界清楚的斑片,表面见糠状鳞屑及毛囊角栓

急性良性型

最为常见,患者较年轻。早期表现为肤色或红色成群的毛囊性丘疹,或浸润性斑块,直径2~5cm或更大,上附鳞屑,表面毛囊显著。皮疹可开始即为多发,也可在数周内逐渐增多。皮疹多局限于面、头皮、颈和肩部,但也可发生于身体的任何部位。当头皮和眉部受累时,头发和眉毛可脱落。皮疹常于2个月~2年内自行消退。本型无皮肤和皮肤外其他病变。

荨麻疹样毛囊黏蛋白病(urticaria-like follicular mucinosis)由Enjolras等于1980年首先描述,为毛囊黏蛋白病少见的亚型。主要发生在中年男性,好发于头、面、颈等脂溢部位,亦可见于胸、背。在脂溢样红斑上出现瘙痒性荨麻疹样丘疹或斑块,皮疹可暂时消退,或在日晒后暂时消退,留下暗红色斑,也可持续不退,无毛发脱落和毛囊栓塞,不伴发淋巴瘤。预后良好,有自愈倾向,但可于数月或数年后再复发。

慢性良性型

本型是否存在仍有争议,可能是恶性型中的一亚型,其临床病理具有急性良性型和淋巴瘤相关型两型的特点。患者年龄稍大,皮疹较多,分布也更广泛,形态多种多样,可为扁平或圆顶形斑块或结节,有些可破溃形成溃疡,斑块和结节质软,呈胶稠状,有时可由毛囊处挤出黏蛋白。也可发生非浸润性红色鳞屑性斑块、片状鳞屑、脱发及硬结性斑块。有些患者很像麻风。有时毛囊性丘疹泛发全身。因毛囊破坏可出现永久性斑状脱发,其上散在角质栓。本型可持续多年而不伴发任何疾病。

当患者皮肤出现红皮病样表现时称红皮症性毛囊黏蛋白病(erythrodermic follicular mucinosis)。该型好发于中年男性,初起为湿疹样皮疹,逐渐加重,全身皮肤红斑、肿胀、渗出、浸润、片状鳞屑,类似红皮病,同时在四肢先后出现毛囊性丘疹,可有脱发、化脓性指(趾)甲沟炎、指(趾)甲脱落。严重时有发热等全身症状。全身浅表淋巴结肿大。外周血白细胞总数稍增多,嗜酸性粒细胞明显增多,并有异形“活化T细胞(CD9和CD11)”。

痤疮型毛囊黏蛋白病(acneiform follicular mucinosis)是指皮疹类似痤疮。表现为多发性毛囊性红色或淡白色丘疹和结节,不融合,好发于头、面、颈。不伴有淋巴瘤,预后良好。

淋巴瘤相关型

多发生于年龄较大的患者。最常见的恶性肿瘤是皮肤T细胞淋巴瘤如蕈样肉芽肿(MF),其发生率为15%~30%,多见于成年人,也可发生于青年和儿童。MF可先于本病发生,也可两病同时出现,或于FM诊断数月或数年后发生。其他恶性病变有B细胞淋巴瘤、Hodgkin病、慢性和急性淋巴细胞性白血病、淋巴肉瘤、肾癌、舌鳞癌等。皮疹与慢性良性型相似,皮疹多且广泛,有浸润性斑块、结节和囊肿等。因为MF在疾病早期组织病理难以确诊,故对于30岁以上的FM患者,必须仔细检查其组织病理,以期早期对MF作出诊断。

曾认为青年发病和皮疹局限是良性型的指标,但是,良性型和淋巴瘤相关型之间的鉴别缺乏明确的标准,有报道克隆T细胞受体基因重排可能有助于两型的鉴别。但是,近年研究表明特发型与恶性型FM的鉴别缺乏可靠的临床和组织病理学特征和标准,两型之间存在相当的重叠,如发病年龄(良性型为2~75岁,高峰是20~40岁;恶性型为20~70岁,平均45岁)、皮疹的数目、部位和分布以及组织病理改变和免疫表型等,提示特发型FM可能是皮疹局限、预后良好的MF异型。因此,对于特发型或良性型FM必须长期随访、重复病理活检,最小间期为5年。

组织病理

早期变化是外毛根鞘和皮脂腺水肿,黏蛋白沉积,并可形成含有黏蛋白的空腔,整个毛囊均可受累,毛母质有不同程度的破坏。晚期,皮脂腺可消失,整个毛囊可变成囊腔,腔内含有黏液和变性的毛根鞘细胞。真皮内有程度不一的混合炎细胞浸润,可形成肉芽肿。当伴有淋巴瘤(多为T细胞型)时,真皮的浸润细胞呈不典型,但与特发型FM之间无明显的差异。一般来说,淋巴细胞嗜表皮性和毛囊周围致密的细胞浸润伴不典型常提示淋巴瘤,而炎症浸润中有大量的嗜酸性粒细胞及毛囊上皮显著的黏蛋白变则多为良性。汗管淋巴样增生伴秃发和闭汗(syringolymphoid hyperplasia with alopecia and anhidrosis)是FM嗜汗管异型(syringotropic variant of follicular mucinosis),可能是蕈样肉芽肿(MF)的一种前期皮疹。

真皮中层毛囊及细胞水肿,外毛根鞘上皮及毛囊周围见黏液样物质

真皮中层毛囊及细胞水肿,外毛根鞘上皮及毛囊周围见黏液样物质(HE染色×100)

毛囊黏蛋白病 毛囊上皮及毛囊周围呈明显阳性反应(阿新蓝染色×100)

毛囊黏蛋白病 毛囊上皮及毛囊周围呈明显阳性反应(阿新蓝染色×100)

电子显微镜观察发现病变位于毛囊上皮的角质形成细胞中,见细胞核固缩,核周细胞器消失。放射自显影研究未发现受累毛囊中糖胺聚糖合成增多。

诊断及鉴别

根据轻度炎症性斑块,其上毛囊显著和脱发,挤压毛囊有黏蛋白流出,以及特征性组织病理改变,一般诊断不难。但应与湿疹、脂溢性皮炎、单纯性苔藓、玫瑰糠疹、外伤性秃发、体癣、肉芽肿性酒渣鼻、毛囊虫病、皮肤结核、结节病、Jessner-Kanof淋巴细胞浸润、皮肤淋巴细胞瘤等鉴别。皮疹活检和组织连续切片有助于诊断。

预防及治疗

无有效疗法。有些皮疹可自行消退,糖皮质激素外用和皮疹内注射可有不同程度的改善,对皮疹泛发伴瘙痒的可口服低剂量的糖皮质激素。有报道DDS、抗疟药、干扰素(或与阿维A合用)、米诺环素、异维A酸等有不同程度的疗效。红皮症性毛囊黏蛋白病可口服泼尼松龙20mg/d,皮疹消退后以泼尼松龙7.5~10mg/d维持,可控制病情。Passaro等报道口服泼尼松40mg/d治疗痤疮型毛囊黏蛋白病,20日后,皮疹好转消失,逐渐减量,停药后随访7个月未复发。

Harthi等报道口服DDS 100mg/d治疗荨麻疹样毛囊黏蛋白病有效。浅层X线照射对部分伴淋巴瘤的患者有一定疗效。

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