胫前黏液性水肿

胫前黏液性水肿(Pretibial Myxedema)是指主要发生于胫前皮肤的黏蛋白聚集性水肿。为毒性弥漫性甲状腺肿的常见症状之一,所以亦称甲状腺皮病(thyroid dermopathy)或甲状腺毒性黏蛋白沉积症。由于病变多为局限性,故又称局限性黏液性水肿(localized myxedema)。在Graves病中的发生率为1%~10%

病因及发病机制

患者血清能使来自胫前体外培养的成纤维细胞产生比正常多2~3倍的玻璃酸,但是对来自肩部和包皮的成纤维细胞则无此作用。目前认为可能是TSI所致,与LATS(长效甲状腺刺激因子)似乎无关,因为胫前和眶部皮肤的成纤维细胞有甲状腺刺激激素(TSH)受体,而KI是TSH受体的激动剂。已证实来自患者这些部位的成纤维细胞有TSH受体样免疫反应。但在临床表现和TSH受体的自身抗体之间无明显的相关。近期发现本病患者有循环免疫球蛋白A2(IgA2)抗成纤维细胞抗体,这种抗体能与真皮成纤维细胞上的54Da抗原结合。

也有认为IGF-1与本病发生有关。将患者病变部位的皮肤切除,再植入正常皮肤,在供皮区和受皮区都发生了黏液性水肿,提示局部因素的作用,但不能用真皮成纤维细胞部位特异性来解释。本病也可发生在其他疾病如慢性淤积性皮炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、原发性甲状腺功能减退症及甲状腺手术后。

临床症状

好发于两小腿胫前皮肤,常始于胫前下部,以后逐渐向上、小腿屈侧、踝、足背发展。重者可累及大腿甚至整个下肢,手背、指背、前臂、腹、上背、肩、颈、头皮、面部和耳廓等偶尔受累。皮疹为圆形或卵圆形非凹陷性水肿性斑块或结节,表面皮肤紧张菲薄,毛囊口扩大,呈特征性橘皮样外观。肤色正常、淡红色或棕黄色。皮疹处常伴多毛、多汗。用针刺破皮肤,有黏液样液体流出。一般无不适,偶有微痒或微痛。几乎所有患者都伴有突眼,为甲亢的迟发特征,偶尔伴有甲状腺性杵状指。根据临床表现分三型:

胫前黏液性水肿症状

于胫前见圆形或卵圆形坚实水肿性斑块或结节,表面皮肤紧张,正常肤色或淡红色。病损处毛囊口扩大,具有特征性橘皮样外观

胫前黏液性水肿症状

小腿胫前大片浸润性棕色斑块,表面角化增厚,毛孔扩大,压之不凹陷

  1. 局限型:皮疹为局限于胫前和趾部的结节。
  2. 弥漫型:为胫前和足背弥漫性非凹陷性水肿性斑块。
  3. 象皮病型:两小腿为弥漫性水肿性斑块,皮肤纤维化和疣状结节,类似象皮腿。

实验室检查:血清甲状腺刺激抗体水平升高。

组织病理

真皮明显增厚,内有大量黏蛋白沉积,尤其是中部和下1/3处,黏蛋白呈单个丝状、颗粒状,也可为大块状,致使胶原束分离,纤维间隙增宽,由于固定和脱水过程中黏蛋白收缩,在黏蛋白沉积处显示空腔。成纤维细胞一般无增多,但在大量黏蛋白处有星状成纤维细胞(黏液母细胞)。阿新蓝染色显蓝色。

胫前黏液性水肿组织病理

表皮角化过度,间有角化不全,颗粒层增厚。真皮网状层明显水肿,胶原纤维分离(HE染色×100)

胫前黏液性水肿组织病理

真皮胶原间大量黏蛋白沉积(阿新蓝染色×200)

诊断、治疗

根据皮疹特征和甲亢,结合组织病理可诊断。

治疗可用糖皮质激素加薄膜封包治疗,用曲安奈德混悬液加利多卡因或再加玻璃酸酶1500U皮损内注射疗效更好。Susser等采用所谓的完全减轻充血的物理疗法使1例象皮病型患者获得长期改善,具体操作是每日按摩局部以促使淋巴回流,然后用多层低弹性压缩绷带包扎。

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