皮肤黏蛋白病

黏蛋白(mucins)是胶样酸性氨基葡聚糖(acidgly-cosaminoglycans),又称酸性黏多糖(mucopolysaccharides),是由蛋白质与玻璃酸结合而成,是真皮基质中的主要成分,真皮中的黏蛋白主要是硫酸黏多糖软骨素和肝素。黏蛋白由成纤维细胞产生,具有很强的吸水性,能结合为其自身体积约1000倍的水,是真皮贮水的重要成分,对维持真皮的体积和结构及血管外代谢产物的交换起一定作用。

皮肤黏蛋白病是指在真皮组织间隙中有黏蛋白呈灶性或弥漫性沉积为特征的一组原发性结缔组织病,这是由真皮中的成纤维细胞异常产生过多的黏蛋白(酸性黏多糖,主要是玻璃酸)所致。甲状腺功能异常能刺激成纤维细胞产生大量的黏蛋白,引起黏液性水肿,如全身性黏液性水肿(甲减)和胫前黏液性水肿(甲亢)。真皮内黏蛋白沉积也可发生在许多不同的疾病,如系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、恶性萎缩性丘疹病、遗传性进行性黏蛋白性组织细胞增生症、皮肤肿瘤、维A酸治疗后等,HIV感染的患者似乎更易发生黏液水肿性苔藓。皮肤黏蛋白病中有些仅有皮肤黏蛋白沉积,有些除皮肤外,尚有系统受累。若是由于降解糖胺多糖的一些酶先天性缺乏而引起的黏蛋白聚集则称黏多糖病。根据黏蛋白产生的原因皮肤黏蛋白病分为原发性和继发性两大类)。

皮肤黏蛋白病分类

皮肤黏蛋白病分类

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2458.html

小程序

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学