网状红斑性黏蛋白病

网状红斑性黏蛋白病(Reticular Erythematous Mucinosis)又称REM综合征(REM syndrome)、斑块样皮肤黏蛋白病(plaque-like form of cutaneous mucinosis)或圆细胞红斑病(round cell erythematous)。本病是一种以胸、背部发生网状红斑、丘疹和斑块,真皮中有黏蛋白沉积和淋巴细胞浸润为特征的少见的皮肤黏蛋白病。

病因及发病机制

病因不明。紫外线可能是本病的一个致病因素,因为UVA照射患者皮肤可诱发网状红斑和相同的组织病理改变。有些患者有单克隆副蛋白产生,提示存在免疫功能紊乱。免疫表型研究表明REM综合征与Jessner淋巴细胞浸润有潜在重叠。内分泌可能也有一定影响。有研究证明玻璃酸在真皮内沉积与真皮中FXⅢa/HAS2的树枝状细胞有关,与真皮内成纤维细胞无关。

临床症状

好发于中年女性,偶见于儿童。皮疹常在强烈日晒后出现。表现为淡红色网状或数厘米大的片状红斑、丘疹和斑块。好发于胸和背部,尤其是胸骨上部和上背,面、臂、腹和腹股沟也可受累。皮疹多无痒感,但日晒后可有瘙痒。疾病渐进性发展。口服避孕药、月经和妊娠可诱发本病(为本病特征)。偶尔伴发其他疾病如甲亢、甲减、盘状红斑狼疮、血小板减少性紫癜、癌等,有报道可演变为系统性红斑狼疮。

网状红斑性黏蛋白病

面、颈、肩及颈背部见淡红色斑,斑中有少数点状、片状及线条状色素减退斑点,呈网状红斑改变

组织病理

表皮正常,真皮中血管和毛囊周围有轻度至中度单一核细胞浸润(主要是淋巴细胞和FXⅢa/HAS2的树枝状细胞),胶原束间有黏蛋白沉积,阿新蓝染色阳性,甲苯胺蓝呈异染性。直接免疫突光染色在基底膜见IgM、IgA、C3呈颗粒状沉积。

网状红斑性黏蛋白病真皮浅层胶原束间可见淡蓝色物质沉积

网状红斑性黏蛋白病真皮浅层胶原束间可见淡蓝色物质沉积(阿新蓝染色×200)

诊断与治疗

根据胸背部网状红斑、光敏性和组织病理等易诊断。但需排除多形日光疹、Jessner皮肤淋巴细胞浸润和红斑狼疮等。

局部或系统糖皮质激素治疗无效,口服抗疟药如氯喹、羟氯喹、阿的平和外用防光剂有效。有报道脉冲染料激光治疗能使皮疹消退。

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