真皮中层弹性组织溶解症

本病为一少见、后天性、特发性非炎症性皮肤病。1977年Shelley和Wood首先描述此病。1989年Rae等根据其组织病理特征为真皮中层内弹性纤维消失,不伴任何炎症性浸润,而命名为真皮中层弹性纤维溶解症。

病因及发病机制

病因不明。有人认为弹性组织消失与日光有关,因为有些皮损见于曝光部位,但组织病理未见日光性弹性纤维变性。也有人认为与免疫有关,是对与弹性组织结合的黄体酮过敏。另有人认为系亚临床的炎症反应而导致弹性组织的溶解和消失。

临床症状

中青年女性最常受累,文献记载的32例中男女之比为1:9.7。年龄最小者18岁,最大者79岁,平均38岁,发病无明显季节性,半数有日晒史或UVA照射史。

临床上分为两型:Ⅰ型皮损表现为境界清楚的细皱纹性斑片,Ⅱ型为毛囊周围突起的软丘疹。也可见两型皮损同时存在。

典型皮损为境界清楚的细皱纹性斑片,其走向与皮纹一致。另一型为毛囊周围突起性软丘疹,损害处皮肤颜色正常,呈老年人的皮肤外观。无自觉症状。损害一旦出现,呈稳定持续状,不扩展也不消退。好发部位为躯干、上肢、颈、肩和大腿等部位。

组织病理

表皮正常或轻度变薄,基底细胞排列整齐。病变主要在真皮中部。弹性组织染色,用Verhoeff或地衣红,显示真皮中层内弹性组织全部消失,毛囊周围弹性纤维尚存在,血管周围可见少量弹性纤维。真皮乳头层弹性纤维正常,真皮中其他成分如胶原纤维、血管、成纤维细胞等均正常。

诊断及鉴别

根据临床表现和组织病理可与以下疾病鉴别:

  1. 皮肤松弛症 有广泛性皱纹和松弛的下垂皮肤,并常有内脏受累。组织病理为真皮中弹性硬蛋白丧失。
  2. 毛囊周弹性纤维溶解症 是皮肤松弛症的一型,在毛囊周围弹性硬蛋白消失,在毛囊处可培养出产生弹性硬蛋白酶的葡萄球菌。
  3. 炎症后弹性纤维溶解 在发生皱纹前有显著炎症性发硬的损害。
  4. 斑状萎缩 皮损为圆形及卵圆形萎缩松弛的疝样斑,愈后留有萎缩的柔软瘢痕,无大片皱纹,弹性纤维缺失多发生在真皮上部。
  5. 光线性弹性纤维变性 发生于老年人,真皮内弹性纤维增生异常,乳头胶原纤维嗜碱性变。
  6. 弹性纤维性假黄瘤 多发生在颈部和腋窝,常有眼底及内脏病变,组织病理示真皮下1/3处可见肿胀变性的弹性纤维大量集聚。
  7. 此外,需与网状红斑性黏蛋白沉积症、无肌肉损害的皮肌炎中的血管萎缩性皮肤异色病样皮损相鉴别,这些疾病根据组织病理象即可排除。

治疗

尚无特效疗法。避免光照,外用遮光剂,可能会减少发病。药物治疗均是经验性的,可应用秋水仙碱、维生素E、羟氯喹,若有免疫因素,可应用免疫抑制剂,局部外用维A酸及糖皮质激素,但疗效不明显。

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