系统性弹性组织溶解性肉芽肿病

本病少见,病因不明,可能是环状弹性组织溶解性巨细胞肉芽肿和结节病病谱中一个少见的亚型。

临床症状

皮损初起为红色或黄色小丘疹,直径约5mm,以后呈远心性缓慢扩大,直径可达10~20cm,边缘隆起,中央消退,呈萎缩及色素沉着改变。也可见到由丘疹互相融合的大的环状红色斑块,中央也消退,但常杂以红色或黄色小丘疹。皮损不痛不痒,常分布于躯干、腰骶部、上肢、大腿、头皮等处。

患者可伴有全身症状,如膝关节肿痛、腓肠肌疼痛、低热、腹泻、血便等。内镜检查可见回肠末端狭窄性损害。开腹探查可见腹膜、肠系膜、回肠末端和阑尾等处有散在直径6mm的白色或黄色小结节。眼科检查可见双侧肉芽肿性色素膜炎。

实验室检查:红细胞、白细胞数目减少,血红蛋白含量降低,白细胞分类可见粒细胞系增高,以杆状核为主,淋巴细胞减少。血沉增快,碱性磷酸酶升高,血清铁降低,C反应蛋白降低。IgG、C3、C4均升高。

组织病理

皮损边缘隆起处真皮全层为大片肉芽肿性浸润,主要为多核巨细胞、组织细胞和少数淋巴细胞。巨细胞内无星状小体,皮损中心部的真皮萎缩,肉芽肿性浸润不明显。皮损内血管内皮细胞增生,管壁增厚,无坏死和典型的栅栏状肉芽肿损害。Van Gieson染色,在高起边缘损害内可见许多吞噬变性弹性组织的巨噬细胞。

皮损附近外观正常的皮肤可见轻度纤维化,弹性纤维增粗、断裂,但在皮损中央萎缩区则无此现象。颈淋巴结、腹膜、肠系膜、回肠末端及阑尾部的结节均为肉芽肿性浸润,主要是多核巨细胞,细胞内有吞噬的弹性纤维组织。

诊断及鉴别

本病有下列特点:

  1. 泛发性环状红色斑块,受累部位主要是非曝光部位;
  2. 双侧肉芽肿性眼色素膜炎,颈淋巴结、腹膜、肠系膜等处多发性肉芽肿形成;
  3. 病理特点是肉芽肿性浸润,巨噬细胞内可见吞噬变性的弹性纤维。一般根据临床表现、特征性病理改变,诊断并不困难。

诊断时需与环状肉芽肿、类脂质渐进性坏死、坏死性黄色肉芽肿、结节病以及肉芽肿性皮肤松弛症等相鉴别。

治疗

糖皮质激素治疗有效。有报道用泼尼松每天40mg口服,取得良好疗效。