光线性肉芽肿:病因、症状、诊断治疗参考

1975年O'Brien首先提出了光线性肉芽肿的概念,他认为本病是由于长期遭受日光曝晒所引起的一种慢性肉芽肿性疾病,热带或亚热带易见。本病又称环状弹性纤维溶解性巨细胞性肉芽肿、米舍尔肉芽肿(Miescher's granuloma),但亦有人认为是两种疾病,两者组织病理象一致,而临床表现不同。也有人认为光线性肉芽肿是环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿的亚型。

病因:长期接受紫外线照射后引起弹力纤维变性,并可能与机体对弹力纤维上的一种弱抗原决定簇发生细胞免疫应答有关。

症状表现

本病好发于夏季,中年以上农民或室外工作者多见,性别无差异。皮疹好发于额、颈、胸、上肢或后背等暴露部位,初起为单个或群集、正常皮色或暗红色的小丘疹、结节,并逐渐扩大增多形成环状结构。中央皮肤正常或轻度萎缩,边缘呈堤状隆起,具珍珠样色泽,轻度浸润,表面光滑,无鳞屑、角化现象。环的直径(0.3~5cm或以上)、数目(3~5个至数十个)不等,可相互融合,但不发生溃疡(图3-9-7)。病程慢性,数月到数年不等,可以自然缓解。自觉症状不明显,偶有轻痒。

图片:颈项部大小不等的丘疹及环状或不规则斑块,边缘隆起,正常皮色或暗红色,略具浸润

有时可伴有色素沉着、雀斑、光化性弹性纤维病等。

各项光生物学试验结果均阴性。

组织病理

特征性的变化为弹性纤维溶解性肉芽肿,即在病变浸润区内弹性纤维消失,并被巨噬细胞吞噬。初起皮疹表皮正常,陈旧皮疹表皮萎缩。环状皮疹的周围皮肤真皮内有大量弹性纤维变性、变粗、卷曲、溶解,HE染色呈蓝色(正常的弹性纤维和胶原纤维染成红色)。

环状皮疹隆起部位可见到异物巨细胞吞噬变性的弹性纤维现象。在大的异物巨细胞间,有较小的巨细胞、组织细胞、浆细胞和淋巴细胞。皮疹中部有少数孤立的变性弹性纤维。皮肤附属器和皮下组织无明显改变。

诊断及鉴别

本病的诊断要点:长期日晒史;夏季多见;皮疹好发于面颈等暴露部位,为大小不等、正常皮色、淡红色或暗红色堤状隆起的环状损害,自觉症状不明显;组织病理检查以弹性纤维溶解性肉芽肿为主。需要与下列疾病相鉴别:

(一)环状肉芽肿 临床表现非常相似,但病理变化不同,真皮中部有胶原变性,罕有巨细胞。

(二)类脂质渐进性坏死 常见于糖尿病患者,皮疹与日晒无关,好发于小腿伸侧,为黄红色不规则浸润性斑块,组织病理上有巨细胞,但细胞内无弹性纤维颗粒。

(三)结节病 本病结节呈淡红或红褐色,压之见淡黄褐色斑,表面附细小鳞屑,皮疹消退后留有色素沉着。常伴发眼、骨骼、肺或其他内脏病变。Kveim试验阳性。

治疗

尽量避免日光强烈时外出。外出时注意防晒,使用遮光剂、穿长袖衣服、戴宽沿帽。本病不经治疗,也可自行缓解。有症状者,局部可外用糖皮质激素制剂或维A酸类药物、维生素E乳膏或烟酰胺凝胶;口服羟氯喹(200~400mg/d,分2次口服)、烟酰胺(0.9~3g/d,分3次口服)等,有一定的疗效。

Rubio等报道口服己酮可可碱400mg,每日3次,6个月后病情明显改善,但停药后容易复发。

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