播散性浅表性光线性汗孔角化症

本病系1966年由Chernosky首先报道,是汗孔角化症中最常见的一种类型,因有皮损广布于暴露部位,病损表浅播散,发疹与日光有明显关系等临床特点,故有此名。

病因及发病机制

与Mibelli汗孔角化症同,属常染色体显性遗传,基因研究显示定位于DSAP1基因,位于染色体12q23.2-24.1。最近报道在一个中国家族中发现了第二个受侵基因DSAP2,位于染色体15q25.1-26.1。约1/3病人有家族史,日光、PUVA、放射线等是诱发本病的因素,约2/3病人皮损在夏季加重。Chernosky用人工光线照射可诱发新皮损,但Schwary等提出本病皮损罕见于面部或耳部,故怀疑光线照射在病因学上的重要性。

此外,免疫抑制剂也可促发本病,有人报道在37例病人中有24例为在接受免疫抑制剂治疗后出现皮疹。DSAP似乎极少见于黑人。女性病人发病明显轻微,这个性别优势可能不是由于遗传因素,而是由于女性比男性更可能寻求医疗指导。

临床症状

发病年龄较晚,常在20~40岁间,不发生于儿童,如Chernosky报道31例,发病平均年龄为36岁,无1例在16岁以前发病。男女发病率无差异。在美国德克萨斯州,发病的平均年龄约为40岁,家族中成员的发病率随着年龄而增加。

皮损好发于经常暴露于日光的部位,主要为下肢、前臂、上臂,其次为胸背部,但面部皮损很少见。早期的皮损为1~3mm大小之小丘疹,一般发生在毛囊部位,顶端有小角质栓,呈褐色或褐红色,角栓脱落后可留下小的中心凹陷,继而丘疹呈离心性扩大,或为边缘清楚,高起0.5~1mm的角化嵴,呈圆形、花环状或不规则形,一般直径中央轻度凹陷萎缩,正常肤色或其内侧面有色素减退,患部不出汗。皮损数目从数个至数百个,有的损害中心有明显角化、结痂和溃疡形成,一般随年龄增长而皮损数目增多,但年过50岁后皮损可逐渐减少和消退(下图)。本病一般无自觉症状,有的病人的皮疹在夏季可变得更为显著,曝晒后变成红斑,有鳞屑,可发生同形反应,而到冬季皮疹的颜色趋于消退。本病可与其他类型的汗孔角化症伴发,如Mibelli汗孔角化症或线状汗孔角化症等。已报道有3例病人发展成鳞癌。

播散性浅表性光线性汗孔角化症症状

胸部见多数圆形、边缘略为高起、细线状、环形角化过度斑,边缘清晰,棕黑色,中央轻微萎缩

组织病理:与Mibelli汗孔角化症相似,但表现不如其明显。

诊断及鉴别

本病与Mibelli汗孔角化症的区别在于:本病边缘较小,从不包含裂隙,后者常于幼年开始发病,皮损常孤立、数目少而不一定分布于日晒部位。此外,对于本病炎症显著而中央区有角化过度的皮损,如不注意其边壁的情况,易误诊为光线性角化症。需与本病鉴别的其他皮肤病有萎缩性环状扁平苔藓、播散性环状肉芽肿、光化性苔藓样角化病、灰泥角化病、脂溢性角化病和发疹性汗管瘤。

预防及治疗

口服阿维A酯每日1mg/kg或阿维A 25~30mg/d,可使皮损消退而患处遗留色素沉着;局部外用0.05%~0.1%维A酸霜也有效,如采用内服和外用维A酸的联合治疗则效果更好;但也有相反的意见,如Schwarz等用阿维A酯内服治疗共3周,但皮损未见改善。

液氮冷冻适用于皮损数目较少者,效果较好,但少数治疗后有色素沉着,且皮损可能会复发;CO2激光也适用于皮损数目较少者。

皮损数目较少者还可试用皮损内注射曲安奈德,也可能使之消退。

PUVA个别报道有效,如Schwarz等用PUVA共3~4次治疗本病,累计剂量为6.1J/cm2,使皮损消退,1年未复发;但Hazen等报道本病可在用PUVA治疗银屑病的过程中发生。

口服氯喹0.25~0.5g/d或羟氯喹0.4g/d也可一试。

病人应尽量避免或减少光线照射,户外活动时应外用遮光剂。

外用卡泊三醇或他卡西醇,2.5%~5%氟尿嘧啶软膏也有暂时的疗效。