环状弹性组织溶解性巨细胞性肉芽肿

本病于1979年由Hanke首先报道。以前曾有类似疾病的其他命名,如头面部非典型性脂质渐进性坏死、面部Miescher肉芽肿、光线性肉芽肿等。

病因

病因不明。有人认为本病与糖尿病有关或是外伤与糖尿病的共同作用所致,也有人认为本病和环状肉芽肿之间有一定关系。而Fujimoto等研究发现67kD的弹力蛋白受体特异表达于本病皮损,该蛋白多肽可激活单核细胞来源的树突状细胞或巨噬细胞导致肉芽肿和多核巨细胞形成,提示细胞介导的免疫反应可能也参与了疾病的发生。

临床症状

好发于头面部、颈部等曝光部位,其他区域也可发生。中年女性多见,少数可发生于儿童。皮损常为红色丘疹,排列成环状,边缘隆起,中央色素减退,一般无自觉症状。躯干部可发生多处损害,伴有或不伴有面部损害。

组织病理

隆起边缘部位的真皮乳头层或中部肉芽肿性浸润,可见多核巨细胞、组织细胞、淋巴细胞和少量上皮样细胞,典型的栅栏状肉芽肿罕见;多核巨细胞的体积常很大,数量多。巨噬细胞内含有光化性损伤的弹力纤维组织碎片(弹力纤维吞噬作用)。常见弹性纤维变性和星状小体。损害中央弹性纤维完全缺失。无典型的渐进性坏死,也无脂质和黏蛋白沉积。血管无变化。

诊断及鉴别

本病有时需和环状肉芽肿、结节病、类脂质渐进性坏死相鉴别。环状肉芽肿病理上为灶性胶原纤维变性和栅栏状肉芽肿,常有黏蛋白沉积,一般无多核巨细胞。结节病的病理为上皮样细胞结节,无干酪性坏死,常累及内脏。类脂质渐进性坏死则有明显的渐进性坏死,血管壁增厚,毛细血管内皮细胞增生。

治疗

无特殊治疗。可试用糖皮质激素,Igawa等报道每天口服氨苯砜50mg,治疗1个月后皮损改善明显,作者认为抗氧化治疗可能对该疾病有效;Ozkaya等报道口服氯喹16周后,1例患者的皮损获得明显改善;另有报道认为富马酸酯可用于该疾病的治疗。

本病需避免外伤以防止发生同形反应。病程慢性,难以治愈。

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