类脂质渐进性坏死

类脂质渐进性坏死(Necrobiosis Lipoidica)简称NL,是一种慢性肉芽肿性皮肤病,临床上以胫前出现大片境界清楚的紫红色硬皮病样斑块,中央呈棕黄色凹陷萎缩为特征。1930年,Oppenheim首先对本病作了描述。1932年,Urbach鉴于本病多伴发糖尿病,将其命名为糖尿病性类脂质渐进性坏死(necrobiosis lipoidica diabeticorum)。因为该病并非仅限于糖尿病患者,故目前常称其为类脂质渐进性坏死。

病因及发病机制

本病无疑与糖尿病有关,但两病的确切关系仍不清楚。真皮胶原变性是原发还是继发也不清楚。有认为胶原变性系血管病变所致,糖尿病是血管病变的原因,与本病的发生有关。但病理检查约有1/3患者血管无异常,且受累血管多位于真皮深层,管径也较糖尿病微血管病的血管更大,故推测变性的血浆蛋白、因子Ⅷ相关抗原和纤维连接素(fibronectin)与血管病变有关。

免疫荧光研究发现病变区的血管壁和真表皮交界处有纤维蛋白原、免疫球蛋白(主要是IgM)和补体沉积,因此有认为抗体介导的血管炎可能起重要作用。但也有不同的研究报道。

临床症状

本病可见于任何年龄,但多发生于青中年,儿童少见。男女之比为1:3。

皮疹初起为境界清楚的红色或红褐色坚实的丘疹(直径约2mm,表面可有细小鳞屑,玻片压之不消退)、结节或斑块,随着病变的进展,皮疹逐渐扩大形成不规则的圆形或卵圆形硬皮病样斑块,边界清楚,表面光滑有瓷釉样光泽,皮疹中央萎缩凹陷呈棕黄色或硫黄色,表面有许多毛细血管扩张和小的深色斑,常覆有鳞屑和痂,边缘高起显紫红色或粉红色。皮疹周围可有粉刺样角栓。约1/3患者发生溃疡,溃疡呈穿凿性,易复发,易误诊为梅毒树胶肿,慢性溃疡的边缘偶可发生鳞状细胞癌。本病深在性皮损可与脂膜炎相混淆,浅表的环状损害类似于环状肉芽肿,若皮疹内含脂质较多,尤其是小腿以外的皮疹,易被误诊为黄瘤。多无自觉症状,但也可出现麻木、瘙痒、疼痛和少汗。皮疹数目不一,常双侧分布。好发于胫前,其次为踝部、腓部、大腿和足部,较少发生的部位有上肢、躯干、面部、头皮、掌跖、龟头等。无腿部受累者极少见。头部皮损常有萎缩,可致脱发;上肢和躯干的皮疹常为丘疹和结节;龟头皮损多为慢性溃疡,可有疼痛,愈后留萎缩瘢痕;Wilson Jones还描述了一种发生在面上部和头皮边缘的非典型环状皮疹。

类脂质渐进性坏死症状

胚部皮损为不规则圆形或卵圆形斑块,边缘清楚,表面光滑,中央凹陷呈现刘黄色发生溃疡,外围紫红色,有鳞屑或结痂

皮损进展速度不一,多为渐进性发展,亦可长期静止或结疤而愈,自然消退率低于20%。目前多认为本病与糖尿病关系密切,的患者有糖尿病,以1型糖尿病为多,20%有糖耐量异常或糖尿病家族史。15%患者的皮损先于糖尿病2年发生。控制糖尿病不影响NL的病程。本病在糖尿病患者中的发生率为0.3%~3%。胰岛素依赖型糖尿病患者NL的发生年龄(22岁)早于非胰岛素依赖型糖尿病患者(49岁)和无糖尿病的患者。有证据表明糖尿病伴NL的患者发生视网膜病和肾病的危险性大于无NL的糖尿病患者。

除糖尿病外,已报道NL伴发的疾病有溃疡性结肠炎、Crohn病、共济失调毛细血管扩张(ataxiatelangiectasia)、环状肉芽肿、肉样瘤、空肠旁路术后等。Magro等在组织病理上证实伴有系统疾病的NL患者大多数都有活动性血管病。

组织病理

表皮正常、萎缩、角化过度或因溃疡而缺失。病变主要在真皮(常增厚),并可下延至皮下组织。表现为不同程度的肉芽肿性炎症、胶原变性(渐进性坏死)和硬化。炎细胞主要是组织细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和浆细胞。组织细胞在胶原变性区(无黏蛋白沉积或很少)边缘呈水平和(或)层样模式(tierlike fashion)排列成栅状,周围常有纤维化,有时有脂质沉积。皮下脂肪受累表现为间隔性脂膜炎。血管周围有轻至中度淋巴细胞浸润,常有浆细胞。Rollins等认为伴糖尿病者多有血管病变和渐进性坏死区周围栅状排列,无糖尿病者常为肉芽肿性反应。

真皮内散在肉芽肿性病变,有郎罕巨细胞(HE染色×400)

真皮内散在肉芽肿性病变,有郎罕巨细胞(HE染色×400)

诊断及鉴别

根据胫前出现紫红色硬皮病样斑块,中央为棕黄色凹陷萎缩,好发青、中年人,尤其女性,结合组织病理可诊断。但需与硬皮病、硬红斑、慢性萎缩性肢端皮炎、黄瘤、环状肉芽肿、脂膜炎、渐进性坏死性黄色肉芽肿等鉴别。

预防及治疗

糖尿病患者在血糖控制后疗效并不满意。Petzel-bauer等短期(5周)系统应用糖皮质激素治疗6例获得成功,平均随访7个月无复发。Nguyen等用氯喹(0.5g/d)治疗1例,3个月后皮损消退。有报道用双嘧达莫(225mg)和阿司匹林(1g)联合治疗3~4个月有效。在皮损内和活动性皮损的边缘注射曲安奈德混悬液有效,但可引起皮肤萎缩;也可用糖皮质激素封包治疗。其他报道有效的治疗方法有PUVA局部照射、大剂量烟酰胺、氯苯吩嗪、己酮可可碱、维A酸(0.05%)、前列腺素E1、纤维溶解剂等。

溃疡性NL可作手术切除和皮肤移植,但在移植处或其边缘有复发的可能。也可选用糖皮质激素口服、己酮可可减、环孢素、霉酚酸酯(mycophenolate mofetil)、局部使用粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子、英利昔单抗(infliximab)、高压氧、局部应用牛胶原等。

毛细血管扩张可选用脉冲染料激光治疗。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2474.html

小程序

内容拓展

    慢性肉芽肿病

    出生后不久即发病,包括全身性皮肤的反复顽固的感染,大致可分为白细胞趋化功能不全综合征(dyschemotactic syndrome)、吞噬功能障碍综[免疫缺陷性皮肤病]

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学