复发性多软骨炎

又名萎缩性多软骨炎(atrophic polychondritis)、系统性软骨软化症(systemic chondromalacia)或von Meyenberg病。特点为关节与非关节部位的软骨间歇地发生病变,最终导致局部软骨营养不良、溶解与萎缩。

病因及发病机制

尚不清楚。由于本病与类风湿关节炎、红斑狼疮及桥本甲状腺炎有一定联系,提示其发病机制可能与自身免疫有关。Lever指出,由间接免疫荧光证明患者血清中含有抗软骨抗体和抗Ⅱ型胶原的IgG抗体,并发现该抗体滴度与病情活动一致,可以推测本病发生软骨溶解是免疫反应的结果;病变处浸润单核细胞释放的溶酶体对分解蛋白质起一定作用,而硫酸软骨素蛋白复合物分解后释放酸性黏多糖,是导致软骨溶解的主要因素。

症状表现

本病多见于女性,通常起于30~50岁,但也见于婴儿或老年人。患者发生多发性软骨炎,发病部位大多在3处以上(早期可仅有1-2处),其中见于外耳、鼻、关节或喉部软骨者约占80%,见于气管或肋软骨占40%~50%,见于支气管或甲状软骨较少。在急性期,患区红肿、触痛,以后变松软。耳部被累时呈牛肉样红色,仅限于耳廓而耳垂正常,可因软骨肿胀及阻塞,导致传导性耳聋,并由于软骨变性发生双耳松软。鼻中隔被侵犯时引起鼻塞、鼻出血及鼻炎,以后形成鞍鼻。关节病变类似类风湿关节炎,侵犯喉部、气管或支气管软骨时产生声嘶、咳嗽及呼吸困难,局部反复感染。有些患者伴有巩膜外层炎、结膜炎及虹膜炎,偶有干性角膜结合膜炎或脉络视网膜炎。

实验室检查:血沉加快及贫血,类风湿因子阳性,并可能发现红斑狼疮细胞。周围血中白细胞总数可以正常,但40%的患者嗜酸性粒细胞可超过3%。患者每次复发都可以发现尿中酸性黏多糖增多。Ⅹ线检查无诊断价值,仅提示关节软骨有广泛性破坏而邻近骨骼无变化,一部分患者Ⅹ线检查的结果与类风湿关节炎无法区别。

预后:本病病程很不一致,常反复发作,但复发的频度、每次发作持续的时间和严重程度以及预后都因人而异,有些患者可连续频繁发作达20年以上,也有短期后即静止不发的。常见耳、鼻发生畸形,仅极少数因广泛支气管病变致死。

组织病理:可见软骨溶解,合并软骨及软骨膜炎。软骨病变的特征是嗜碱性消失,这是局部附着于软骨蛋白、呈嗜碱性的酸性黏多糖被释放所致。病变区软骨细胞固缩,有以单核细胞、巨噬细胞为主的炎症浸润,围以淋巴细胞与浆细胞,弹性纤维染色显示软骨弹性纤维破坏。晚期,病变区由纤维组织取代。皮损的组织相显示血管炎、主动脉炎或大动脉炎。

诊断治疗

诊断:根据临床表现,结合病理变化及测定尿中酸性黏多糖排泄量,诊断本病。

治疗:氨苯砜对本病有效,剂量开始用50mg/d,后改为100mg每天1次或2次,治疗2~3周皮损消退后,再维持4~6个月。在急性期及活动期,可用糖皮质激素治疗,开始日服泼尼松30mg,缓解后逐渐减少剂量以至停药。也可试用阿司匹林、吲哚美辛或保太松等。

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