寒冷性多形红斑

该病又称多形红斑型冻疮,其归属有所争论。国内外学者观察到部分患者演变成复发性多形红斑,即在夏季仍有发病,因此认为该病仍属多形红斑的范畴。

本病主要与寒冷有关,主要是寒冷引起末梢血液循环障碍;另外,部分患者血中IgG和循环免疫复合物增高,提示本病与免疫反应有一定的关系。

临床表现

本病好发于11~35岁患者,有报道最小2岁,最大64岁;男女均可累及,男:女约1:1.5;约半数患者可反复发作2年以上,病程最长可达20年。

皮疹多位于四肢末端、面和耳部等暴露部位,少数发生于踝、膝、腰和臀部,表现为水肿性丘疹及中央有水疱的水肿性紫红斑,或可呈轻度出血性红斑;亦可见虹膜样红斑,中央有水疱,并可发生糜烂。多伴瘙痒或可不痒。皮疹持续2~3周后可自然消退,但可反复发作,一般在寒冷季节复发,春暖后消失。本病可与冻疮同时存在,但持续时间较冻疮短。

实验室检查:少数患者冷凝集素试验、冷球蛋白阳性,IgG、免疫复合物增高。甲周微循环检查见血管形态异常,动、静脉支增粗,血液流速缓慢。管袢模糊,数目减少,周围渗出,袢顶淤血。

组织病理:表皮水肿,海绵形成,有表皮下水疱,部分区域出现坏死,基底细胞液化变性;真皮上部毛细血管扩张,周围有单核细胞为主的炎细胞浸润。

诊断及鉴别

本病的诊断标准为:

  1. 好发于冬春气候寒冷时;
  2. 皮损主要呈多形红斑样,丘疹甚至水疱、淤点;
  3. 皮损好发于面部、两耳、四肢远端暴露部位,也可累及臀部、两髋、腰部等处;
  4. 气温升高后可自行缓解;⑤皮损多伴瘙痒。

本病需要与冻疮、多形红斑、多形性日光疹相鉴别。冻疮的皮疹局限性分布,以暗紫红色的斑块、结节为主,可以出现破溃,往往持续整个冬季。多形红斑好发于春秋季节,常有前驱症状,无末梢循环不良表现,皮疹多形性,有典型的虹膜状损害,可伴有发热、关节痛等全身症状,经过急性,约2~3周自愈。多形性日光疹有明显的季节性,与日光照射相关,皮疹多形性,组织病理中有组织细胞的浸润,并呈多形性,红细胞外溢更常见。

预防及治疗

预防本病的发生应在寒冷季节到来之前,注意防寒保暖,尤其是四肢末端和暴露部位;锻炼身体,增强机体的抗寒能力。

治疗可选用系统口服桂利嗪(50mg,每日3次,儿童酌减)、赛庚啶(4mg,睡前服)、维生素E(100mg,每日3次)、雷公藤制剂等药;局部外用维生素E软膏、肝素软膏等;亦可使用频谱仪、红外线等局部照射;中药二甘汤外治,即以甘遂和甘草各9g,加水1500~2000mL,煮沸10分钟后,先熏后洗患处,各10~15分钟,一日一次,4~10天收效。

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