急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)

急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病) (Acute Febrile Mucocutaneous Lymph Node Syndrome;Kawasaki's Disease),本症系一种急性发热性皮肤黏膜发疹淋巴结肿大的疾病。1961年首由日本川崎发现,并于1967年首次报道,以后世界其他各地亦有报道。

病因及发病机制

本症原因不明,曾怀疑为病毒或细菌感染。发病前常有腺病毒、疱疹病毒及埃可病毒的感染,且由病人咽拭子、粪便等发现有腺病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒及肝炎病毒等,但未分离出特定的病毒。有人在227例咽拭子细菌培养中发现绿色链球菌69例,奈瑟双球菌56例及金黄色葡萄球菌28例。其他尚有认为其病原菌为钩端螺旋体、立克次体等。本症多见于HLABw22抗原、J12亚型的人,故推测可能是1个或2个控制基因对某些致病因子的过敏或免疫反应。由于本症的临床与病理表现和小儿结节性多动脉炎非常相似,故有人认为本症是一种急性自限性系统性血管炎,而小儿结节性多动脉炎是本症的致死型。在本症发病的第2周可见IgM增高,2个月后逐渐下降,曾有人发现免疫复合物;家族中有过敏史者,其发病率较高,这都说明其发病与免疫有关。此外亦有人认为与环境污染(尤其是汞)、食品污染、洗涤剂中毒等有关,但均未得出结论。

临床表现

好发于5岁以下婴幼儿,亦可发生于青年人,发热可高达40℃,对抗生素及退热剂无效,多数病人其发热约在14天内自然缓慢下降。眼球结膜充血。初起口唇充血、潮红,以后干燥、结痂、皲裂。舌、咽黏膜也充血,舌部充血呈杨梅状。在病后的第3~5天可发疹,表现为猩红热样红斑、麻疹样发疹、荨麻疹或多形红斑样皮疹,少数病人可为全身泛发性无菌性脓疱疹。皮疹一般不痒,以躯干部较多,也可发生于颜面和四肢,持续1周左右消退,不留色素沉着。在开始发疹时,手足发红及弥漫性非凹陷性水肿,在病程第2周,指(趾)末端甲周处,开始膜状脱屑,继而全身脱屑。在发热的第3天,可有颈淋巴结一过性肿大(直径大于1.5cm),质硬,有轻度压痛,但不化脓。其他可有腹泻、关节痛或关节炎、心肌炎及心包炎、无菌性脑膜炎、轻度黄疸等;在恢复期,甲可出现横沟。70%病人心电图可有异常,表现为QRS低电压、一度房室传导阻滞、QT延长、PR间期延长、不完全性右束支传导阻滞及室性早搏等;经二维超声心动图检查,可示冠状动脉病变,且发热日程长、血小板值高、贫血重是发生冠状动脉病变的高危因素。

实验室检查蛋白尿、末梢血中中性粒细胞增多并核左移,贫血,血沉增快,C反应蛋白阳性,α2球蛋白增加,血清门冬氨酸氨基移换酶增高,在发病后1周血小板显著增多。病变早期血清补体效价上升,而抗链球菌溶血素“O”阴性。

预后 本症约有10%~20%患者可猝死,多见于1岁以内的男孩,发热持续16天以上、白细胞增多到30×109/L(3万/mm3)以上、血沉超过101mm/h者易发生,死因主要是冠状动脉栓塞,多发生于发病后1个月之内。

组织病理

病理变化:皮疹的病理改变表现为真皮水肿,血管扩张,表浅及深部血管四周有以淋巴、组织细胞为主的炎细胞浸润,伴少量中性粒细胞及肥大细胞浸润。全身血管皆可受损,有骼动脉及冠状动脉的坏死性全动脉炎及动脉瘤,且可并发较大静脉的静脉炎。

诊断及鉴别诊断

日本川崎病研究委员会制定以下诊断标准:

  1. 不明原因发热,持续5天或更长。
  2. 眼球结膜充血。
  3. 口腔黏膜改变:口唇潮红、皲裂、结痂,口腔及咽部黏膜弥漫性潮红,杨梅舌。
  4. 肢端改变:手足硬肿、潮红、指(趾)尖端脱屑,甲横沟。
  5. 多形性发疹,而无水疱或结痂。
  6. 淋巴结肿大。

在上述6条中,除发热外,至少尚需具备4条才能诊断。本病需与下列疾病进行鉴别:

  1. 猩红热:病后2天发疹,为弥漫性细小密集的红斑,皮肤褶皱处皮疹更密集,可见深红色淤点状线条,四肢末端皮疹少见,抗生素有效。
  2. 中毒性休克综合征:发病年龄较大,多见于月经期青年妇女,有低血压(收缩压≤12kPa或90mmHg)。
  3. 小儿结节性多动脉炎:临床上常有长期或间歇性发热,皮疹为红斑、荨麻疹或多形红斑表现,可有高血压、心包渗出、心脏扩大、充血性心力衰竭及肢端坏疽等。

治疗

主要是对症治疗。现多主张使用阿司匹林,50~100mg/d,分3次口服,热退后减量至30mg/d,维持2个月,以预防血小板聚集而可能形成的冠状动脉病变。另外,可大量静脉滴注丙种球蛋白,按400mg/(kg·d),一次性给药,5~10小时内输注。

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