丘疹紫癜性手套和短袜样综合征

丘疹紫癜性手套和短袜样综合征(Papular Purpuric Gloves and Socks Syndrome),本症首由Harms等于1990年报道。其特点为手、足轻度水肿和红斑,伴有紫癜,皮损可扩展至腕及踝部,呈手套及短袜状分布,故名。

病因及发病机制

本病患者大多为人类细小病毒B19(PVB19)感染所致。Harms等应用PCR检测本症患者,大部分能检测到PVB19-DNA,恢复期血清中抗PVB19特异性IgM抗体亦阳性,但近年来陆续有报道HIV、HBV、麻疹病毒、CMV及EB病毒感染与成人丘疹紫癜性手套和短袜样综合征的发生有关。

临床表现

本症好发于10多岁的儿童和青年人,发疹前可有发热、轻重不等的全身症状,经2~4天后出疹,表现为双手、足皮肤潮红,轻度水肿及扁平丘疹,皮损可扩展至腕及踝部,呈手套及短袜状分布,境界清楚,数天后发展成紫癜性损害,轻度瘙痒或有疼痛;少数病人面颊、肘、膝、臀和大腿内侧也可见有皮疹,偶尔皮损沿淋巴管分布,呈淋巴管炎样表现。此外,口腔黏膜可有红斑、紫癜、颊黏膜糜烂、Koplik斑、咽炎、唇炎及口角炎等,阴唇黏膜红肿,可出现排尿困难。部分淋巴结肿大。病程1-2周,然后皮损脱屑而愈。

实验室检查:一过性淋巴细胞减少,中性粒细胞及单核细胞比例增高,血小板下降,肝功能异常(肝酶升高),血清抗PVB19抗体阳性。

组织病理

组织病理真表皮交界处及真皮乳头层血管周围有淋巴细胞浸润(CD30+T淋巴细胞),紫癜性皮损处伴真皮内广泛性红细胞外渗。免疫组织化学检查血管内皮细胞、汗腺腺体及导管细胞、表皮细胞内均可检测到细小病毒B19抗原。

诊断

根据有发热、双手足腕踝部以下有手套及短袜状分布的红肿、紫癜、丘疹性皮疹,伴有口腔黏膜红斑、糜烂及淤点,血清抗PVB19 IgM型抗体阳性,即可诊断。

治疗

本病无特殊治疗方法,必要时可试广谱抗病毒药物。

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