末梢性感觉性多发性神经病

为糖尿病神经病变的最常见的类型,常伴有自主神经受累。末梢的运动障碍往往很轻,感觉障碍一般为对称的,从足趾开始,随着病程进展发展至足以及小腿,上肢一般较晚才累及。呈典型的短袜及手套型感觉障碍。晚期躯干也可累及,从中线开始、往两侧发展,有人称为“糖尿病性躯干多发性神经病变”。如受累以粗纤维为主,则表现为末梢感觉丧失(主要是触觉、压觉、震动觉和关节位置觉),腱反射往往消失。由于本体感觉的障碍,往往出现感觉性共济失调,主要影响下肢。如为小纤维受累则常有不同程度的疼痛及感觉障碍,但疼痛的程度并不一定与神经病变相平行。疼痛的性质可以多种多样,如烧灼痛,绞扭痛,针刺痛以及闪痛等。局部皮肤触之可有触觉异常及自觉发凉或发热等温度感觉异常。一般都伴有自主神经障碍,男性患者往往有阳痿。检查时痛觉及温度觉常呈短袜或手套型障碍,足轻触时可有疼痛不适。关节位置、震动觉及运动功能相对受累很轻。腱反射往往存在。电诊断可以发现大纤维受累很少,腓肠神经感觉电位存在,但波幅低些,运动神经受累很轻,运动传导速度轻度减慢。也有人认为小纤维受累是一种早期现象,早于大纤维受累。小纤维病变不一定伴有疼痛或明显的自主神经症状。

急性痛性神经病

有人认为是一种独立的综合征。发病率不高,但很不舒服。此种情况可见于控制不太好的1型或2型糖尿病患者。常伴有体重明显减轻,有严重的持续的烧灼样疼痛,足部多感觉肿胀。往往以足底最重,也可累及整个下肢,偶尔包括手。除持续带烧灼感的疼痛外,可有间歇的炙热样的刺痛,从足往上放射至小腿,晚上较剧烈。皮肤也常常有感觉异常。感觉障碍的范围常小于自觉症状的区域,一般无运动障碍,但部分患者可有跟腱反射消失。如症状重而客观检查变化很轻,可进行皮肤活检,也可结合免疫组化对神经末梢进行评价。皮肤活检可采用皮肤打孔技术(skin-punch biopsy)(下图)。

 皮肤活检:A.正常表皮内神经纤维;B.糖尿病患者,神经纤维减少并有肿胀(引自:Diabetic neuropathies. Med Clin N Am,2004,88:947)

皮肤活检:A.正常表皮内神经纤维;B.糖尿病患者,神经纤维减少并有肿胀(引自:Diabetic neuropathies. Med Clin N Am,2004,88:947)

治疗诱导的神经病变

少数患者开始用胰岛素治疗时反而出现感觉性神经病,有人称为“胰岛素性神经病”,表现为末梢性感觉异常,甚至疼痛,主要发生于下肢。有人认为可能这些病例原已有隐匿的神经病变,胰岛素治疗改善了高血糖的情况,轴索开始再生。这些新生神经纤维发生的异常冲动导致了感觉异常。神经活检支持这种解释。

足溃疡

糖尿病足溃疡并不罕见,有人统计在糖尿病患者有生之年中发生机会可达15%。可见于主要是小纤维受累的神经病变(假性脊髓空洞症性神经病变)患者,也可见于大、小纤维均受累的患者。溃疡的发生主要与患者的痛、温觉丧失有关,多由于压迫及外伤引起。也可能与伴有自主神经病变有关。神经病变引起的足溃疡需与缺血引起的坏死相区别。应早期诊断,积极治疗,防止进展,以避免发生截肢等可以避免的后果。神经性关节病(夏科关节)不多见(下图),与疼痛感丧失有关,常伴有自主神经病变。感觉性共济失调,腱反射消失,加上神经病变性足溃疡和关节病变常称为糖尿病性假性脊髓痨。这类患者由于有自主神经病变也往往有瞳孔的异常,但与脊髓痨影响近端关节不同。糖尿病性关节病以足的关节受累为主,有人统计109例中占91例,累及膝关节只有5例,踝关节12例。

 糖尿病足;A.足溃疡;B.神经性关节病(引自:Boulton AJM,Cavanagh PR,Rayman G. The foot in diabetes. London,Wiley,4th ed,2006)

糖尿病足;A.足溃疡;B.神经性关节病(引自:Boulton AJM,Cavanagh PR,Rayman G. The foot in diabetes. London,Wiley,4th ed,2006)

对称性运动神经病

近端对称性运动神经病

发病率尚不清楚,常见于50岁以上患者。症状出现于控制不好及体重减轻时。偶为糖尿病的首发症状。症状常开始为腿上部及下背部疼痛,以后逐渐出现进行性肌无力,以一侧或双侧大腿明显。在很不对称时易误认为股神经病变。无力可以缓慢进行达数周至数月,以致站起困难,走路蹒跚。神经系统检查时可以发现有髂腰肌和股四头肌力弱。还可累及大腿内收肌、臂肌及腘绳肌。肩胛带受累很罕见。膝腱反射一般减低或消失,除可能同时存在的末梢性感觉障碍外,一般无腰皮肤节段的感觉障碍。EMG主要表现为神经源性损害,但由于神经再生早期出现的短时限多相波需与肌源性损害相鉴别。股神经运动传导速度可能轻度减慢和不对称,但对诊断帮助不大。末梢运动传导减慢及感觉电位波幅减低可能由于同时存在的末梢神经病变。脑脊液蛋白可能增加,但无特异性。病程总的来讲是良性的,经胰岛素控制后一般进展停止,在治疗三个月内将会出现进一步好转。病变部位有人认为系脊髓前角病变所致,也有人发现可能由于近端肌肉的末梢神经病变引起。

末梢运动神经病

末梢肌肉无力可见于有感觉丧失的末梢性多发性神经病变患者。偶有些患者运动障碍明显突出。近年有些病例神经活检报告为微血管病变,包括血栓形成及由于内皮细胞增生导致血管腔闭塞。临床上需与其他原因引起的神经病变鉴别。

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