也称色素性紫癜性皮疹(pigmentary purpuric eruptions),毛细血管炎(capillaritis)。这是一组紫癜性皮肤病。这些疾病关系密切,临床形态及组织病理均相类似。大部分病例为慢性经过,2/3病例可逐渐好转或最终消失。

病因及发病机制

病因不明。属淋巴细胞围管性毛细血管炎。重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。运动可能是激发因素。有人认为毛细血管扩张性环状紫癜可能是某些全身性疾病(如心血管系统及肾脏疾病)的一种表现,但大多数本病患者均健康。血管周围浸润的淋巴细胞CD4与CD1a的朗格汉斯细胞接触,提示为细胞介导的免疫反应,未发现有免疫复合物的沉积。

本组疾病偶可由药物或食物添加剂引起,一大样本研究发现14%的病例由药物引起,本病也可发生于类风湿疾病,或可能是蕈样肉芽肿(MF)的一个表现,有时甚至是MF惟一的表现。报道的能引起毛细血管炎的药物包括钙通道拮抗剂、β-受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、亚硝酸盐、呋塞米、抗组胺药、抗抑郁药、甲氨二氮卓、止痛药(如对乙酰氨基酚)、格列吡嗪、维生素B1衍生物、柠檬、IFN-α(用于HCV感染)、聚乙烯吡咯烷酮、局部用FU等。

临床症状

(一)进行性色素性紫癜性皮病(progressive pigmented purpuric dermatosis)又称Schamberg病(Schamberg's disease)。本病以青壮年男性多见,但也可发生于包括儿童在内的任何年龄。极少数病例具有家族性发病。初起为群集的针尖大小红色淤点,后密集成形态不规则的斑片,并逐渐向外扩展,中心部由于含铁血黄素的沉积逐渐转变为棕褐色,但新的淤点不断发生,散在于陈旧皮损内或其边缘,呈辣椒粉样小点,此为本组疾病的特点(图3-15-29)。皮损数目多少不等,可几个,也可很广泛地发生。好发于小腿及踝之周围,可缓慢向近心端扩展,亦可发生于其他部位,包括手掌。一般无自觉症状,极少数可有轻度瘙痒。皮损缓慢向周围扩展,有时老的损害逐渐消退,而新损害又起,如此可持续多年,最后自然痊愈。许多病人可合并其他色素性紫癜性皮肤病的表现,如可发生环状形或小的苔藓样丘疹。

色素性紫癜性皮肤病

色素性紫癜性皮肤病 小腿及踝周围群集的针尖大小红色淤点呈辣椒粉样分布于陈旧皮损内或其边缘

(二)色素性紫癜性苔藓样皮病/皮炎(pigmented purpuric lichenoid dermatosis/dermatitis)又称Gougerot-Blum病/综合征(Gougerot-Blum disease/syndrome)。本病为细小铁锈色苔藓样丘疹,伴有紫癜性损害,可融合成境界不清的含有不同颜色丘疹的斑块(伴有苔藓样皮炎的紫癜)。好发于小腿,亦有发生于大腿及干下部者。多见于40~60岁。尤以男性为多。本病与进行性色素性紫癜性皮病的不同之处是皮损的分布和出现苔藓样的丘疹,本病的丘疹常群集形成斑块(图3-15-30)。本病可合并有卟啉症,类似的损害亦可发生于口腔黏膜。

下肢铁锈色苔藓样小丘疹,伴有紫癜性损害,融合成境界不清的斑块

(三)毛细血管扩张性环状紫癜(purpura annularis telangiectosis)又称Majocchi病(Majocchi's disease)。本病可发生于任何年龄,男女均可,但以青春期及青壮年多见。极少数病例可有家族内发病。初起呈紫红色环状斑疹,直径1~3cm,斑疹中出现点状暗红色毛细血管扩张或胡椒粉样小点(图3-15-31)。皮损由于含铁血黄素沉积而可呈紫色、黄色或褐色。有些皮损中央可有轻度萎缩。单个损害持续数月或数年不变,或中心逐渐消失,边缘缓慢地向四周扩展形成环状、半环状、弧形、或同心圆样损害,有中央轻微萎缩的现象。有时陈旧的皮疹消失,而邻近又出现新的皮疹。皮疹数不定,几个或甚多。开始时对称发生于小腿,然后向上发展至大腿,并可延臀部、躯干和上肢。患者无静脉淤积现象,无自觉症状。由于皮疹的反复发生,病程可达数年,有自愈倾向。皮损无自觉症状。

毛细血管扩张性环状紫癜

两下肢紫红色斑疹,呈环状或弧形及毛细血管扩张,中有点状暗红色,呈辣椒粉样

如果有较少而较大的不规则弓形损害,则称为Touranine弓形毛细血管扩张性紫癜(purpura telangiectatica arciformis,Touranine),为本病的一个亚型。

(四)肉芽肿性色素性紫癜性皮病(granulomatous pigmented purpuric dermatosis)是个少见的色素性紫癜性皮肤病的异型,在组织病理学上有肉芽肿改变。

(五)家族性色素性紫癜性疹(familial pigmented purpuric eruption)本病可以在一个家族的多个成员中发生,可能是常染色体显性遗传。表现为儿童及青春期发生散在的红-棕色斑,单个斑较进行性色素性紫癜性皮病的大,排列成镶嵌样图像(mosaic pattern),皮损逐渐发展,主要位于四肢及大的褶皱部位,无任何自觉症状。

(六)线状和象限形分布的色素性紫癜性皮病(linear and quadrantic pigmented purpuric dermatoses)可发生不同形态、类型的色素性紫癜性皮疹,可线状或带状疱疹样分布,或较少见的弥漫地分布于身体的一侧。单个损害常类似于金黄色苔藓或进行性色素性紫癜性皮病。

组织病理

以上疾病的病理学组织变化基本相似,早期真皮上部和真皮乳头内毛细血管内皮细胞肿胀,管腔变窄,毛细血管周围有大量淋巴细胞、组织细胞,偶有少量中性粒细胞浸润,有红细胞外溢。浸润细胞可侵及表皮,棘细胞层轻度海绵形成及散在的角化不全。陈旧损害炎症浸润不如早期明显,见毛细血管管腔扩张,内皮细胞增殖,不再有红细胞外溢,但常见有不同量的含铁血黄素。

真皮浅层小血管周围有少量到中等量淋巴-单核核细胞浸润,有较多的红细胞外溢

诊断及鉴别

根据上述临床表现,诊断不难。但需与静脉曲张性淤积性皮炎、过敏性紫癜、高球蛋白血症性紫癜和紫癜性衣着皮炎相鉴别。

治疗

本组疾病可持续数年,对任何治疗均无明显效果。可单纯穿弹力袜。可内服维生素C、芦丁,外用糖皮质激素制剂,主要用于有瘙痒的病例,亦可应用活血化淤类中药。也有报道用光化学疗法(PUVA)治疗进行性色素性紫癜性皮病和色素性紫癜性苔藓样皮病有效。环孢素和灰黄霉素也有报道治疗有效的。

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