复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎

本病由Chen于1994年报道,病因不明。其发病机制是通过血管内皮细胞黏附因子A(ICAM-A)、整合素4(VLA-4)及细胞间黏附分子1(ICAM-1)对嗜酸性粒细胞的趋化及黏附作用,嗜酸性粒细胞释放白细胞五烯、C4及血小板激活因子使血管通透性增加而产生病理变化。我国有2例报道,1例发生于手指,1例发生于四肢。

临床表现 全身红色丘疹或紫红色出血性丘疹、风团性斑块,偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。可伴血管性水肿、口腔黏膜炎、牙龈炎、全秃等,自觉痒。浅表淋巴结肿大及肝脾大。无全身症状,无系统受累。病程长,呈慢性复发过程。

实验室检查 嗜酸性粒细胞绝对计数增高(1.4~6.2)×109/L,血沉快,血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高,IgE、IgA、IgM增高。

组织病理 主要是真皮小血管坏死性血管炎的表现。管壁有纤维蛋白样坏死,整个真皮有嗜酸性粒细胞浸润,有轻度或无白细胞碎裂现象。表皮一般正常,偶见表皮内水疱或嗜酸性粒细胞浸润。

治疗 糖皮质激素有良效,也可合并免疫抑制剂治疗。

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