嗜酸性蜂窝织炎

本病首先由Wells于1971年以复发性肉芽肿性皮炎伴嗜酸性粒细胞增多(recurrent granulomatous dermatitis with eosinophilia)的病名报道。1979年Wells等再次报道8个病例,改称为嗜酸性蜂窝织炎。同年Spigel & Winkelmann称之为韦尔斯综合征(Wells syndrome)。本病为临床有特征性的类似急性蜂窝织炎皮损、皮损活检有明显嗜酸性粒细胞浸润、组织水肿和火焰现象的综合征。成人多见,但也可发生于儿童,甚至新生儿。发病无明显性别及种族差异。

病因及发病机制

尚不明,本病有与嗜酸细胞增多综合征、变应性肉芽病、特应性皮炎、白血病、骨髓增生性疾病、HSV2感染合并存在的报道。可能由于对一些抗原的超敏反应引起的特发性皮肤改变。

抗原包括细菌、病毒、真菌、虫咬、寄生虫、药物(如阿司匹林、双氯酚酸钠、青霉素、克林霉素、四环素、米诺环素、博来霉素、苯丁酸氮芥、局部麻醉药、抗胆碱能药、达那唑、甲状腺素)等。

据报道,在相关的感染如寄生虫病发作时,本病发作或加重,当感染控制后,本病亦消退。患者血清抗核抗体可阳性,组织病理有小血管炎、广泛纤维蛋白样坏死、嗜酸性粒细胞增多,故认为可能为自身免疫性疾病。组织中大量嗜酸性粒细胞浸润,可能与Th2克隆性增殖,过量产生IL-5(IL-5为嗜酸性粒细胞发育和分化的主要细胞因子)有关。

临床症状

本病特征为四肢和躯干有复发性瘙痒性蜂窝织炎样水肿性红斑或风团样损害。初期皮损见于四肢或躯干部,单个或多发性,为小片红斑,很快发生大片红色斑块、水肿,有浸润或荨麻疹样皮损,境界清楚,伴有痒或微痛。在2~3天内,迅速扩展至整个肢体,偶有水疱、大疱等,严重者皮肤发生疼痛性急性细菌性蜂窝织炎样损害,但对抗生素治疗无反应。晚期表现为真皮内或皮下浸润性肉芽月中样肿块或结节,红斑消退,有的斑块在消退前有绿色(greenish colour)改变。中央可消退,边缘为玫瑰红色或紫色,可有环状斑块。有时类似硬皮病外观。一般持续3~6周后,肿块消退或遗留硬结及皮肤萎缩,常不留瘢痕。炎症后有色素沉着。本病可自然消退,但常复发。病程可达数周至数年。

皮损偶可发生于面部,亦有报道皮损沿Blaschko线分布。

本病一般全身状况不受影响,但可伴有系统症状,如发热、哮喘及关节痛。

血及骨髓中嗜酸性粒细胞增多,在急性发作期,约半数病人外周血嗜酸性粒细胞升高至13%~14%。血沉及白细胞计数极少升高。

组织病理

典型的组织病理象可有3期:第1期急性期,真皮水肿,偶见表皮下水疱,真皮全层密集嗜酸性粒细胞,混有淋巴、组织细胞浸润,炎细胞的浸润也可仅在血管周围;第2期即亚急性期,真皮有弥漫性组织细胞及嗜酸性粒细胞浸润,嗜酸性细胞及大量嗜酸性颗粒附着于胶原束或围绕在胶原束周围,形成斑块状浸润,即形成“火焰像”;第3期为消退期,仍可有一些嗜酸性粒细胞,“火焰像”继续存在,异物巨细胞、组织细胞等呈栅栏状围绕在火焰像周围。看不到血管炎的表现。火焰像是本病特征性的表现,但并非本病特异性表现,因为偶可见于大疱性类天疱疮、妊娠类天疱疮、足癣、蜘蛛和昆虫叮咬反应及其他的有嗜酸性粒细胞增多的炎症性疾病。

大部分直接免疫荧光检查为阴性,可见真皮内非特异性纤维蛋白沉积,真皮血管有C3沉积,还有报道在肌肉血管壁有IgM、IgA及C3沉积,在真表皮交界处及真皮血管壁有IgM沉积。

诊断及鉴别

根据本病的临床症状及病理特点诊断,组织病理上的“火焰像”是本病特征性改变,具有诊断意义。但火焰现象亦可见于其他的疾病。

本病首先应与蜂窝组炎和荨麻疹鉴别,还应与变应性血管炎、结节性多动脉炎、变应性肉芽肿病、嗜酸性粒细胞增多症、伴嗜酸性粒细胞淋巴组织增生病及慢性游走性红斑、过敏性接触性皮炎、节肢动物叮咬反应、伴嗜酸性粒细胞增多的血管性水肿、荨麻疹/荨麻疹性血管炎、药物或病毒疹、环形红斑(回状红斑)、多形红斑、疱疹样皮炎、嗜酸性筋膜炎、寄生虫感染、局限性硬皮病、环状肉芽肿和持久性隆起红斑等病相鉴别。

治疗

系统性糖皮质激素治疗有效,亦有仅外用有效的报道。亦有报道用羟嗪(hydroxyzine)、泼尼松治疗无效后,用氨苯砜治疗有效。亦有报道用多西环素治疗有效。

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