本病又称复发性皮肤嗜酸性粒细胞坏死性血管炎(recurrent cutaneous eosinophilic necrotizing vasculitis)。该病临床少见,特点是有向心性分布的紫癜性丘疹、血管性水肿、外周血嗜酸性粒细胞升高,病理上表现为小血管的嗜酸性粒细胞坏死性血管炎。
该病最近从以下列举的嗜酸性血管病中分出来,包括变应性肉芽肿病、有瘙痒性丘疹和(或)血管性水肿的嗜酸性粒细胞病,如嗜酸细胞增多综合征、伴嗜酸性粒细胞增多的发作性血管性水肿(episodic angio-oedema with eosinophilia)、疱疹样皮炎、嗜酸性蜂窝织炎、妊娠的多形性皮疹、药物反应。也有报道该病与结缔组织病、类风湿关节炎有关。
病因及发病机制
病因不明。与其他的嗜酸性粒细胞增多性疾病一样,分别在该病患者的血液和组织中查到嗜酸性粒细胞的细胞因子如IL-5和中毒性嗜伊红颗粒蛋白(toxic eosinophil granule proteins)如主要碱性蛋白,推测在组织损伤中起部分作用;中性粒细胞弹力蛋白主要位于血管周围,并有肥大细胞的脱颗粒。
临床症状
临床表现为复发性瘙痒性丘疹和风团性损害伴有面部和四肢的血管性水肿,可发生于任何部位的皮肤,尤其是头、颈部。可发生于任何年龄,发病无性别差异。病程长,反复发生,但不发热、无关节痛和内脏的累及。在1例伴有嗜酸细胞增多综合征的皮肤嗜酸性血管炎患者,发生了雷诺现象和指趾坏疽,这种坏疽也可发生于无皮肤血管炎的嗜酸细胞增多综合征患者。
组织病理
该病在真皮小血管有纤维蛋白样物沉积及坏死,伴有嗜酸性粒细胞的浸润,无或轻微的白细胞碎裂。在表皮中可有含嗜酸性粒细胞的小水疱。血管壁及周围无免疫球蛋白的沉积。
治疗
可根据皮损治疗的反应情况,间隙性或持续性口服糖皮质激素。