嗜酸性脓疱性毛囊炎

嗜酸性脓疱性毛囊炎用于描述一组疾病,病理特征为嗜酸性粒细胞浸润为主的毛囊和毛囊周围炎症。最早由Ofuji报道。随后这一术语用于描述婴儿、化疗或患有AIDS的免疫低下患者、接受骨髓移植的患者身上的皮疹。

病因:脓疱为无菌性,患者以往或目前有痤疮存在,受累部位多是皮脂溢出区,因而推测本病与皮脂溢出和性激素有关。也有人认为是对腐生微生物的一种异常应答反应。

临床症状

90%以上的报道来自日本,非日本患者常伴发免疫缺陷或婴儿型,部分患者为Ofuji的变异型。

嗜酸性脓疱性毛囊炎好发于成人。男女之比5:1,任何年龄都可发生,但以20~30岁好发。皮损为瘙痒性的旋涡状或匐行性斑块,点缀有毛囊性丘疹和脓疱,皮损向四周扩展而中心消退。皮损主要局限于面部、躯干和上肢伸侧(下图)。偶尔累及掌跖。这时脓疱性毛囊炎的称呼不再适宜。严重的病例可致瘢痕性脱发。本病在周期性加重后,有缓解趋势。当炎症性斑块达到一定大小时,开始消退,留下轻度色素沉着。

毛囊性丘疹,顶端常有脓疱

毛囊性丘疹,顶端常有脓疱

嗜酸性脓疱性毛囊炎症状图片

肩背部散在数个大小、形态不一的多环形红斑,部分环形红斑相互融合。

红斑的边缘轻度隆起,其上有脓疱(北京协和医院 马东来提供)

皮损轻度瘙痒,发疹加重时可伴有轻微乏力不适。有些患者家族内有哮喘及湿疹史。有人报道1例其他状况很好的嗜酸型脓疱性毛囊炎患者,发展为坏疽性脓皮病。

实验室检查:多数病人白细胞轻度增多,嗜酸性粒细胞不同程度升高,最高达0.46,脓液细菌培养一般阴性。

本病慢性经过,反复发作,一般不影响健康。

组织病理

炎症以毛囊为中心,嗜酸性粒细胞浸润为主,少数中性粒细胞和单核细胞。一定程度的棘细胞层水肿,甚至毛囊上部被破坏,形成无菌性嗜酸性粒细胞脓肿。毛囊周围的表皮也受累,棘层松解,有形成表皮内嗜酸性粒细胞脓肿的趋势。真皮血管周围炎细胞浸润。

免疫组化分析表明黏附分子的表达主要在毛囊上皮和毛囊周围血管内皮上。皮损角质层提取物中发现嗜酸性和嗜中性粒细胞趋化因子。

嗜酸性脓疱性毛囊炎组织病理

毛囊内脓疱形成,内含大量嗜酸性粒细胞和中性粒细胞

毛囊内脓疱形成,内含大量嗜酸性粒细胞和中性粒细胞(A:HE染色×100;B:HE染色×400)

(北京协和医院 马东来提供)

诊断及鉴别

根据下列特点,诊断一般不困难。本病好发于男性青壮年,脂溢部位有毛囊性丘疹、脓疱,轻度瘙痒,没有全身症状,血嗜酸性粒细胞升高,毛囊内形成脓肿,含有较多嗜酸性粒细胞。但应与下列疾病鉴别:脓疱病、体癣、疱疹样脓疱病、脓疱型银屑病、疱疹样皮炎、接触性皮炎。

治疗

糖皮质激素内服或外用治疗有效,部分病人用氨苯砜、磺胺嘧啶、米诺环素和秋水仙碱治疗有效。个别病例摘除扁桃体、龋齿后,或应用抗生素后好转。亦可服用吲哚美辛,开始每日服75mg,皮疹控制后减量维持。6例伴有AIDS的患者用UVB治疗有益。对于难治性病例,可用阿维A、异维A酸,PUVA等治疗。