角层下脓疱性皮病

又称为斯内登-威尔金森综合征(Sneddon-Wilkinson syndrome),是一种慢性良性复发性脓疱性皮肤病,好发于中年妇女,病理变化为角层下脓疱。

病因:尚不清楚。有人认为与感染病灶、精神创伤、新陈代谢或内分泌功能异常有关。有人怀疑它是某些皮肤病如疱疹样皮炎、多形红斑、泛发性脓疱性细菌疹或大疱性类天疱疮、疱疹样脓疱病等的变型。间接免疫荧光检查未发现有自身抗体。

临床症状

好发于40~50岁之间的中年女性。主要侵犯腋下、腹股沟、乳房下、躯干和四肢近侧屈面等处,掌跖也可发病,但不侵犯面部。在正常皮肤或轻度红斑的基础上出现豌豆大小脓疱,或先为水疱,很快变为脓疱,脓疱常呈卵圆形、疱壁松弛,有时上部澄清,下部浑浊,呈弦月状。水疱、脓疱散在或群集,也可呈环形或匍行性。数日后脓疱吸收或破裂,留下浅表的薄痂、叶状鳞屑,痊愈时留下棕褐色色素沉着,不发生萎缩(下图)。发作与缓解交替,间隔数日或数周不等。一般没有自觉症状,可有轻度瘙痒,没有发热等全身症状。口腔黏膜很少侵犯,即使有也较轻微。脓液细菌培养多为阴性。

角层下脓疱性皮病症状图片

躯干部皮损为卵圆形、疱壁松弛的小脓疱,脓疱周围有红晕。脓疱往往排列呈环形或匍行性

本病为慢性良性经过,反复发作,一般不影响健康。

组织病理

脓疱、水疱位于表皮角层下,疱底由颗粒层和棘层的最上层构成,疱内有较多中性粒细胞,偶见嗜酸性粒细胞,或见少数棘刺松解细胞,疱下表皮有海绵形成。真皮上部血管周围有轻度炎细胞浸润,主要是中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光检查未发现皮损内有抗体存在。

角层下脓疱性皮病组织病理

角层下脓疱,腔内及疱底中性粒细胞聚集(HE染色×400)

诊断及鉴别

本病需与传染性脓疱病、疱疹样皮炎、落叶型天疱疮、胰高血糖素瘤综合征、急性发疹性脓疱病相鉴别。本病早期局限性皮损时,与传染性脓疱病区别较难,可根据皮疹分布、脓疱细菌培养阴性、局部或系统应用抗生素无效、病程慢性与其鉴别。疱疹样皮炎为丘疹水疱性皮损,严重瘙痒,主要累及伸侧面、多有空肠黏膜受累、直接免疫荧光见真皮乳头处IgA沉积。根据直接免疫荧光检查很易与落叶性天疱疮鉴别。胰高血糖素瘤综合征皮损为坏死,无真正的脓疱形成,唇和口腔黏膜糜烂,病理表现为真皮上方坏死,生化检查高血糖素水平升高。急性发疹性脓疱病好发于四肢远端,病理表现为白细胞碎裂性血管炎。

治疗

  1. 砜类药物 氨苯砜50~100mg/d,如一周无效,可增加剂量为150mg,多数患者100~150mg治疗后能控制,以后用小剂量维持。
  2. 磺胺类药物 磺胺吡啶或长效磺胺,用法同疱疹样皮炎。磺胺吡啶和氨苯砜可以合用,剂量可以减小。
  3. 糖皮质激素 部分病例局部应用强效糖皮质激素或每日口服泼尼松40mg有效。但有时即使用大剂量系统应用也无效果。
  4. 其他药物 有学者报道应用阿维A有效,但异维A酸0.5mg/(kg·d)无效。秋水仙碱和局部应用他卡西醇也有一定疗效。合并骨髓瘤的患者,化疗后病变蛋白减少,皮损亦随之改善。
  5. 光化学疗法 报道PUVA、宽波UVB和窄波UVB治疗有效。

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