掌跖脓疱病:病因、症状、诊断治疗

又名慢性掌跖脓疱型银屑病(chronic palmoplantar pustular psoriasis)、掌和跖脓疱病(pustulosis palmariset plantaris)、持久性掌跖脓疱病(persistent palmoplantar pustulosis),是一慢性复发性疾病,局限于掌跖,在红斑基础上周期性发生无菌性小脓疱,伴角化、鳞屑。本病慢性,对治疗反应差。

病因及发病机制

部分患者在其他部位有银屑病的皮损,或有个人或家族银屑病史,或在将来发展为寻常型银屑病,表明两病之间有密切联系,但部分患者可无上述表现,也缺乏银屑病特征性免疫基因联系,显示本病与银屑病各自独立。本病与HLA基因位点无明显的关联。

本病通常无明显促发因素。有人把本病的发生归咎于感染灶。扁桃体发炎与本病的关系常引起人们注意,抗生素治疗后或在扁桃体切除后,部分患者皮损可以减轻或治愈。患者血清中有IgG抗体和补体C3免疫复合物增加,中性粒细胞趋化性增高。

有报道本病在锂治疗几个月后出现。也有人认为本病是对汞、铜、锡等金属元素过敏,这些元素主要通过含金属的食品或金属牙料而吸收入血液,然后再经汗液排泄至角质层。金属过敏学说有下列现象得到证实:

  1. 金属斑贴试验阳性,除去金属牙料,病变可以显著改善或痊愈;
  2. 金属斑贴试验也可产生脓疱,其病理变化和本病脓疱的病理变化相一致。

另外一些研究显示,吸烟可能是诱发因素,对患者的手掌皮损做免疫化学研究,显示乙酰胆碱受体改变,研究者认为本病为烟碱所致的炎症反应。

临床症状

本病好发年龄在50~60岁,女性比男性多见,最常见发病部位在掌跖,跖部又比掌部多见。掌部最好发的部位是大鱼际,其次是小鱼际、掌中央和掌远端。足底好发部位是足弓、足弓水平的足内外侧缘、足跟底和侧缘,其次是跖远端或整个跖部。手指皮损少见。掌跖部位的皮损多是对称性,但有时单个皮损可以持续数周到数月。

受累区域为灰红色,常有脱屑,鳞屑去除后留下光滑的暗红色表面。在这些斑块内,出现数目众多的直径2~5毫米的小脓疱。新鲜的脓疱是黄色的,陈旧的脓疱呈黄褐色或黑褐色,最终脓疱干涸、脱屑,留下红色嫩薄的表皮,病变严重时为点状糜烂,渗液较多。以后表皮下方又有水疱、脓疱,反复发作,缓解期长短不一,在疾病恶化期可5~7天发作1次,各种外界刺激(肥皂、洗涤剂和外用刺激性药物等)、夏季局部多汗、经期前、自主神经功能紊乱均可促使发作,使症状恶化。

掌部在红斑基础上发生深在无菌性小脓疱,伴角化与脱皮。对称性发生

跖部红斑,基础上发生深在无菌性小脓疱伴角化及脱屑,对称性

本病瘙痒程度不一,大多数患者皮损处有烧灼感。

并发症:本病可伴有甲状腺功能亢进或减退,血清中测到甲状腺抗体。患者有发生糖尿病的倾向。可伴有不同类型的关节病,包括慢性复发性多灶性骨髓炎、胸锁关节受累、脓疱性关节骨炎等。部分患者有抗球蛋白抗体。

实验室检查:脓疱液细菌培养阴性。疱液细菌涂片检查,水疱期单核细胞为主。脓疱期中性粒细胞为主。

组织病理

表皮内单房脓疱,脓液内许多中性粒细胞,少数单核细胞。脓疱周围表皮轻度棘层肥厚,脓疱下方真皮内有类似的炎细胞浸润。

免疫病理发现脓疱壁、角质层、基底膜带和血管壁内有IgG、IgM、IgA和C3沉积。

诊断及鉴别

根据中年女性掌跖红斑上发生脓疱,伴有不同程度瘙痒,病理变化为表皮内脓疱,慢性经过,一般不难诊断。但需要与下列疾病相鉴别:

  1. 局限型脓疱型银屑病:表皮内有Kogoj海绵样脓疱,周围有银屑病的病理改变。
  2. 局限型连续性肢端皮炎:脓疱常初发于指、趾末端或甲周,常伴沟纹舌,表皮内Kogoj海绵样脓疱。
  3. 脓疱性细菌疹:常有感染病灶,去除病灶或用抗生素后脓疱消失、痊愈。

治疗

一、全身治疗

  1. 去除感染病灶。装有金属牙料及用汞、银填充剂者应做金属斑贴试验,阳性者应去除金属牙料及填充剂。
  2. 四环素每日0.05~1g,连用1~2月。
  3. 维A酸类药如阿维A每日0.5~1mg/kg,8周后明显改善,如要长期应用,不良反应多。加用PUVA治疗效果较好。
  4. 秋水仙碱疗效报道不一,每日0.5~1mg口服,脓疱减少后剂量减少维持。
  5. 雷公藤或昆明山海棠口服。

二、局部治疗

外用各种糖皮质激素有较好效果,以密闭包扎疗法最好,有2/3患者可获显著疗效或痊愈。久用后则疗效降低,可加用焦油类或维A酸软膏或他卡西醇软膏。PUVA治疗7周后多数患者有效,要维持治疗。核素或浅层X线照射对某些病例有效。