红皮病(Erythroderma)

本病为一种严重的炎症性皮肤病,炎症性红斑面积达到体表面积的90%以上,皮肤潮红肿胀、脱屑,有发热等全身症状。本病又称剥脱性皮炎(exfoliative dermatitis)、剥脱性红斑(exfoliative erythema)、红人综合征(red man syndrome)。本病发生于任何年龄,以40岁以后居多,但由于引起红皮病的原发疾病不同,初发年龄不定,男性多于女性[(2~4):1],种族无差异,荷兰(2001年)报道年发病率为0.9/10万。

病因及发病机制

引起红皮病的病因很多,常见有以下疾病:皮炎、湿疹、银屑病、淋巴瘤、白血病、内脏恶性肿瘤、药疹、先天性鱼鳞病样红皮病、毛发红糠疹、落叶性天疱疮及其他皮肤病。此外,有部分病例原因不明,临床上称特发性红皮病,占25%~30%。

据746例红皮病病因分析,其原发疾病为皮炎(24%)、银屑病(20%)、药物反应(19%)、皮肤T细胞淋巴瘤(8%)。皮炎中以异位性皮炎为主(9%),其次为接触性皮炎(6%)、脂溢性皮炎(6%)、慢性日光性皮炎(3%)。

药物引起的红皮病并不少见,药物种类很多,常见有卡马西平、别嘌醇、苯巴比妥、苯妥英、磺胺类药(柳氮磺胺吡啶等)、青霉素、氨苄西林、阿莫西林、氨苯砜、万古霉素、奥美拉唑,其次有甲氟喹、硝苯地平、米诺环素、抗疟药、异烟肼、顺铂、金制剂、砷、碘、汞剂、沙利度胺、卡托普利(captopril)。较少见者有胺碘酮、西咪替丁、雷尼替丁、地尔硫卓(diltiazem)、红细胞生成素、氟尿嘧啶、丝裂霉素C、匹罗昔康、利福平、特比萘芬、罗布霉素、氯法齐明、可待因、曲马多、齐多夫定等。

恶性淋巴瘤引起的红皮病,除Sézary综合征和蕈样肉芽肿(MF)外,尚有其他类型T细胞淋巴瘤。副肿瘤性红皮病伴有其他脏器恶性肿瘤,红皮病往往出现在肿瘤后期,可出现恶病质状态。

引起红皮病的其他皮肤病包括大疱性皮肤病(落叶性天疱疮、副肿瘤性天疱疮、家族性慢性良性天疱疮、类天疱疮等)、扁平苔藓、皮肤癣菌病、挪威疥疮、皮肌炎、结节病。其次中毒性休克综合征、金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征、红斑性狼疮、血管免疫母细胞性淋巴结病、移植物抗宿主反应、艾滋病等。

原因不明的红皮病即特发性红皮病,病程长,治疗反应差,病情反复波动不定,其中有部分病例可能为早期淋巴瘤或被忽略的药疹,因此要详细询问病史和系统地进行体格检查,寻找原因。

临床症状

皮肤、黏膜、毛发、指甲改变

1.皮肤:急性期:潮红、肿胀、渗出,尤其腋部、肘部、会阴部和肛门周围渗液更显著,鳞屑呈片状结痂。亚急性期:渗液减少,肿胀减轻,鳞屑增多。慢性期:皮肤浸润增厚,鳞屑反复剥脱,鳞屑干燥呈细小糠状、片状或小叶状,手掌、足跖部位鳞屑可呈手套、袜子形脱落。恢复期:鳞屑减少,红斑颜色转暗,有色素沉着,皮肤呈古铜色,亦可见色素脱失。鳞屑大小与形状与病因有关,如异位性皮炎和皮肤癣菌病的鳞屑较细小,脂溢性皮炎呈糠麸状,而落叶性天疱疮鳞屑呈痂皮状。皮肤瘙痒是各种原因红皮病的共同症状,尤其是淋巴瘤性红皮病,瘙痒剧烈,可使皮肤增厚,苔藓化。红皮病约有30%出现掌跖角皮瘤,掌跖角皮瘤可成为毛发红糠疹性红皮病的早期表现,挪威疥表现为结痂性掌跖角皮瘤,而Sézary综合征为疼痛性、皲裂性掌跖角皮瘤。

2.黏膜:口腔黏膜损害最为常见,黏膜充血、肿胀、糜烂、溃疡。眼有结合膜炎、睑缘炎、眼睑外翻、角膜炎和角膜溃疡。外阴部、尿道口、肛门周围可出现糜烂,继发感染时有脓性分泌物。

3.毛发、指甲:可出现脱发,指甲增厚,失去光泽、变色,或甲体萎缩,甲板有小凹坑,有纵嵴和横沟,随着疾病好转可逐渐恢复。

内脏损害

  1. 淋巴结、肝、脾大:多数病例有淋巴结肿大,以腋淋巴结、腹股沟淋巴结、颈淋巴结肿大最为常见。有淋巴、单核吞噬细胞系统肿瘤者可侵犯胸腔和腹腔内淋巴结。肿大淋巴结多数为皮病性淋巴结炎,少数为肿瘤性浸润。1/3~1/2病例有肝、脾大,药物过敏和淋巴、单核吞噬细胞系统肿瘤引起红皮病,肝脾大更为常见。药物引起的肝损害,可出现黄疸,严重者发生肝功能衰竭。
  2. 肾损害:有蛋白尿、血尿,药物可引起肾小管坏死,发生急性肾衰竭。
  3. 心功能障碍:由于脱水、电解质紊乱和血管通透性增高,可引起血液动力学改变,出现心律失常,高输出性心力衰竭,出现颈静脉怒张、肝大和下肢水肿。
  4. 肠病变:红皮病时小肠绒毛萎缩,影响食物吸收和肠内菌群失调,发生脂肪痢等。
  5. 内分泌功能障碍:男性患者发生睾丸萎缩,精子减少,尿中17-酮糖皮质激素量降低,乳房女性化发育。女性患者可发生月经失调,乳房组织增生。

代谢紊乱

  1. 基础代谢增高:红皮病皮肤病变广泛,皮肤炎症充血,基础代谢率升高。
  2. 蛋白质代谢紊乱:大量鳞屑脱落,丢失大量蛋白质,加上红皮病肠道病变,影响蛋白质吸收和利用,造成负氮平衡,使血浆总蛋白降低,尤其白蛋白降低,出现低白蛋白血症。
  3. 水和电解质紊乱:皮肤屏障功能遭到破坏,水分从皮肤过度蒸发,引起脱水,低血容量、低血钠、低血氯等系统变化,引起血液动力学改变和心脏功能障碍。
  4. 体温调节障碍:由于体内热能经皮肤大量流失,影响体温调节,不能保持恒定体温,出现低体温状态,引起寒战与低体温交替出现。

总之,红皮病的变化,不限于皮肤,可累及全身多系统,可损伤内脏,影响代谢,造成机体严重状态。因此,红皮病是一种全身性严重疾病。

病程特点

由于形成红皮病的病因不同,红皮病的发生、发展过程亦有不同。

1.药物引起的红皮病:起病急,皮疹发展快,迅速弥漫全身,有发热等显著的全身症状,最初皮疹常表现为麻疹样或猩红热样发疹,若及早停用致敏药物,及时控制症状发展,通常在停药后2~6周病情缓解,皮疹消退快,病程短,预后好。

2.淋巴瘤等恶性肿瘤引起的红皮病:皮疹骤然发生,呈深紫红色,有剧烈瘙痒,可有疼痛性、皲裂性角皮瘤、斑状脱发和狮面。若不根治恶性肿瘤,症状难于控制,病程长。血中CD4+/CD8+细胞比率升高,皮肤或血中克隆性T细胞比率升高等改变。

3.皮炎、湿疹、银屑病引起的红皮病:在红皮病前,有皮炎、湿疹、银屑病的症状与病史,形成红皮病有一个逐渐发展过程。银屑病性红皮病鳞屑显著,可出现角层下小脓疱,有指甲变化和炎症性关节炎等症状。

4.其他皮肤病:如毛发红糠疹、落叶性天疱疮,副肿瘤性天疱疮等,在形成红皮病前均有相应的临床特点和病史,应详细询问病史和进行相关检查。

5.实验室检查:血液学检查:白细胞总数增高,嗜酸性粒细胞增多,有低色素性贫血,低血浆蛋白,血沉增快,IgE增高,肝、肾损害者出现肝、肾功能异常,有白血病时有骨髓和周围血象变化,败血症时血培养阳性。分泌物病原体培养,可明确继发感染病原。免疫学检查;自身抗体检测、HIV抗体检测、免疫荧光检查,以及免疫表型研究,尤其是B细胞和T细胞基因重排分析有助于淋巴瘤的诊断。影像学检查有助于发现内脏恶性肿瘤,心电图检查可了解心功能状态等。

6.预后:红皮病是严重疾病,预后取决于以下因素:

  1. 原发疾病性质:恶性肿瘤引起者,预后差。
  2. 并发症情况:有严重内脏损害和不能控制的感染,预后差。
  3. 红皮病治疗是否合理、正确、积极。

红皮病死亡率国内报道为11.4%,常见死亡原因:

  1. 原发疾病恶化,如恶性肿瘤扩散、转移;
  2. 脏器功能衰竭(心、肝、肾等);
  3. 严重并发症(败血症、肺部感染等)。

组织病理

急性期:表皮水肿,有海绵形成和角化不全,真皮层水肿明显,血管充血,内皮细胞肿胀,血管周围有非特异性炎细胞浸润,浸润细胞主要为淋巴细胞、组织细胞及少量嗜酸性粒细胞。慢性期:表皮棘层肥厚,表皮突延长,真皮层血管周围有慢性炎细胞浸润,表现非特异性改变。尽管红皮病在组织病理上常呈现非特异性改变,但有时亦可出现某些原发疾病的特点,可作为发现原发疾病的线索,例如淋巴瘤引起的红皮病,真皮内炎症呈苔藓样反应,炎细胞出现多形性,有不典型的单一核细胞,炎细胞有亲表皮性,表皮内可见Pautrier微脓肿。

银屑病引起的红皮病,真皮乳头水肿呈杵状,表皮内有嗜中性粒细胞聚集,角层内出现嗜中性粒细胞微脓肿。落叶性天疱疮引起的红皮病,在表皮棘细胞层上部可发现棘刺松解现象,直接免疫荧光试验出现IgG细胞间抗体阳性。药物反应时,真皮炎症呈苔藓样浸润,伴有嗜伊红细胞增多,表皮内有散在分布的坏死的角质形成细胞。以上的这些改变,对红皮病病因诊断有重要价值。因此对原因不明的红皮病要反复多次活检,寻找线索,揭示病因。

诊断及鉴别

红皮病的诊断不难,主要在于寻找红皮病的病因,通过病史和反复检查,对原因不明者要进行长期随访。

治疗

病因治疗:病因明确者,针对病因治疗,药物过敏要及时停用致敏药物,积极进行抗过敏治疗。银屑病性红皮病可应用阿维A、甲氨蝶呤和PUVA治疗。恶性肿瘤引起者可采用手术、化疗和放射治疗。继发于其他皮肤病者,进行相应的原发病治疗。

支持疗法:是基础治疗方法,要补充液体,保持水与电解质平衡,补充营养和多种维生素,特别要保证摄入足够的蛋白质和足够热量。加强护理,密切观察体温的变化,防止低体温状态。病人应住单独病室,室内保持恒定温度,衣被、床单、用具及时消毒,防止院内交叉感染。

症状治疗:皮肤病变外用药物以保护、止痒、消炎为原则,避免应用刺激性药物。常用外用药有植物油、氧化锌油剂、硅油霜、5%硼酸软膏、中效糖皮质激素软膏等,有继发感染时加用抗生素软膏或系统应用抗生素。黏膜病变以清洁、保护、消炎为原则,口腔可用含漱剂漱口,保持口腔清洁。减轻瘙痒可口服抗组胺药物,外用皮肤滑润剂,重症病例可系统应用糖皮质激素口服或静脉滴注,以控制疾病发展,缓解急性期症状,缩短病程,但应严格掌握激素适应证、禁忌证和注意副作用,及时停用或减量,主张短程疗法。系统应用糖皮质激素主要用于药物引起的红皮病,不适用于银屑病、红皮病或有感染者。免疫抑制剂(甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素等)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)应针对病因选择应用,可单独或与糖皮质激素并用。

并发症治疗:继发感染是常见并发症,要仔细观察病情变化,有继发感染迹象时,及时进行相关检查,明确感染原,积极控制感染。出现的内脏病变如肺炎、心功能衰竭等请专科会诊,协助治疗。

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