婴儿落屑性红皮病(莱内病)

1908年Leiner首先报道本病,又称莱内病(Leiner's disease)、Leiner-Moussous病(Leiner-Moussous disease)、落屑性红皮病(erythroderma desquamativum)。

本病为婴儿全身皮肤潮红、脱屑,伴有腹泻、营养不良等严重的皮肤病,好发于冬季和早春季节,性别男性多于女性,发病年龄平均出生后2个月,死亡率为15%。

病因及发病机制

病因不明,以往有脂溢性皮炎学说,有营养障碍、感染和遗传学说等。2000年Pruszkowski等报道新生儿和婴儿红皮病,分析51例患儿,从病因学上进行了分类,其中有免疫功能缺陷者占30%,湿疹、丘疹、鳞屑性皮炎占20%,Netherton综合征占18%,先天性鱼鳞病占24%,病因不明占10%。从上可见,免疫功能缺陷占首位,在以往早年报道的Leiner病病例中,由于诊断技术等原因,免疫缺陷病例可能被忽视或低估,免疫功能缺陷主要有Omenn综合征和严重的联合免疫缺陷。

临床症状

初起病时,红斑常发生于肛门周围、腹股沟和臀部等皮肤褶皱部位,继而扩展至面部,迅速累及全身,呈弥漫性分布,皮肤潮红、浸润增厚,有黄白色鳞屑,鳞屑细小糠状,反复脱落,头皮及眉部结油脂性厚痂,指甲增厚、变色、混浊,淋巴结肿大,患儿贫血、腹泻、软弱,精神萎靡,全身情况差,有感染时可并发肺炎、败血症等严重疾病。

婴儿落屑性红皮病症状图

额部、眶周、口周以及颈部弥漫红斑和鳞屑(中南大学湘雅医院 施为提供)

婴儿落屑性红皮病症状图片

胸、腹部皮肤弥漫性红斑、肿胀,表面覆以黄白色鳞屑(中南大学湘雅医院 施为提供)

实验室检查:白细胞数增多,低色素性贫血,血浆白蛋白降低,血IgE升高,嗜酸性粒细胞增多,电解质紊乱,大便脂肪球增加,有免疫功能缺陷时出现体液免疫或细胞免疫功能低下。存在葡萄球菌烫伤样综合征时,从眼结合膜、鼻孔、阴部分泌物培养出金黄色葡萄球菌。有严重免疫功能缺陷和严重并发症者,预后差,常死于肺炎、败血症等感染。

组织病理

组织学变化呈亚急性皮炎改变,有角化过度与角化不全,棘层肥厚,细胞内和细胞间水肿,真皮上部毛细血管扩张,周围有慢性炎细胞浸润,可见少数嗜酸性粒细胞等非特异性变化。但有时亦能发现原发疾病的一些线索,如先天性大疱性鱼鳞病样红皮病形成红皮病时可见到典型的表皮松解性角化过度,由Omenn综合征引起的红皮病可见到角质形成细胞坏死和真皮炎细胞致密浸润以及脂肪小叶性改变。少数病例可见到银屑病样改变。

诊断及鉴别

本病发生于哺乳期婴儿,全身皮肤潮红、肿胀、糠状鳞屑,反复脱落,头皮、眉部有脂性结痂,常有发热、腹泻、消化不良、营养障碍和精神萎靡等,全身情况差。一般诊断不难,主要在于明确形成红皮病的基础疾病,在形成红皮病前常有相应的临床表现,例如先天性鱼鳞病,出生后就有鱼鳞病改变。Omnen综合征在新生儿期有顽固性腹泻、肝脾大、淋巴结肿大、弥漫性脱发和反复感染。葡萄球菌烫伤样综合征皮损呈烫伤样外观,可分离出金黄色葡萄球菌。

治疗

首先要分析引起红皮病的病因,及时针对病因治疗。本病主要为支持疗法,补充足量液体、多种维生素和营养成分,保持水、电解质平衡,保持摄入足够的蛋白质和热能。要细致护理,观察体温变化。有感染时及时应用抗生素,可输新鲜血或干冻血浆,增强机体抵抗力。病情严重者可系统应用糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗。

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