葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(新生儿剥脱性皮炎)

曾称为新生儿剥脱性皮炎(dermatitis exfoliativa neonatorum)或葡萄球菌型中毒性表皮坏死松解症(staphylococcal toxic epidermal necrolysis,STEN)。本症是以全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急性皮肤病。大多数发生于婴儿,偶见于成人。Ritter Von Rittcrshin首先描述本病,并认为这是一种只发生于新生儿或婴幼儿的特殊性皮炎,称为新生儿剥脱性皮炎,以后被人们称为Ritter病。1956年Lyell报道一种与Ritter病情况相同的病例,但发生于成人,因此,他称为中毒性表皮松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)。在此之前,Wintermitz在Ritter病病损中发现金黄色葡萄球菌(金葡菌),1966年Holzel及Gacob发现TEN亦可由金葡菌引起,且Rlitter病与TEN的临床及病理完全相同。1967年Lyell根据不同的病因把TEN分为四型,即金葡菌型、药物型、特发型和其他型,而且指出发生于婴幼儿的TEN大多是金葡菌的感染所致。Koblenzer建议将Ritter病及TEN合称为急性表皮坏死松解症(acute epidermal necrolysis Ritter Von Rittershin Lyell)。Melish根据新生鼠的模型实验认为,剥脱毒素能引起Ritter病、猩红热样发疹、大疱性脓疱疮及金葡菌型TEN,因此将之总称为金葡菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)。

病因及发病机制

其致病菌是凝固酶阳性的第Ⅱ噬菌体组金葡菌(尤其是71型),此种菌可产生一种可溶性毒素一表皮松解毒素(epidermolytic toxin)A、B、D(ET-A、ET-B、ET-D),即剥脱毒素(exfoliative toxin),造成皮肤损伤。现又发现I组或Ⅲ组某些葡萄球菌也可产生表皮松解毒素。实验证明,人、鼠的角化表皮组织对此毒素皆很敏感,0.5μg的粉状毒素即足以使新生鼠皮肤发生剥脱,而非角化组织对之有抵抗性,其作用部位主要发生在颗粒层内。它是一种外毒素,不能产生抗体,可能全部很快由肾脏排出,但新生鼠或婴幼儿给予此毒素则排泄很慢,使毒素在血清中的含量升高而引起皮肤损害及剥脱。近来发现本症亦偶见于患有肾炎、尿毒症等病的成人,可能与肾脏排泄功能有关。此外,感染的轻重、毒素的产生及机体的反应性对其发病也可能有一定的关系。如通过放射免疫法测得患儿血清中缺乏抗表皮的剥脱毒素抗体,而正常人及恢复期患者血清中则存在此种抗体,此可能是由于患儿缺乏产生足够的此种抗体能力。

症状表现

多发生于出生后1~5周的婴儿,偶可见于成人。突然发病,初在口周或眼睑四周发生红斑,后迅速蔓延到躯干及四肢近端,甚至泛发全身,皮损处有明显的触痛。在红斑基础上可发生松弛性大疱,1-2天内口周及眼睑四周渗出结痂,可有大片痂皮脱落,在口周留有放射状皲裂。有人认为此种现象有特殊性诊断意义,其他部位的表皮浅层起皱,稍用力摩擦,表皮即大片剥脱,露出鲜红水肿性糜烂面,即Nikolsky征阳性,状似烫伤(图3-2-4,图3-2-5)。在糜烂处的边缘表皮松弛卷起,手、足皮肤可呈手套样及短袜样剥脱,以后糜烂处颜色由鲜红逐渐转变为紫红色及暗红色,不再剥脱,开始出现糠状脱屑,经过7~14天可以痊愈,但病情重笃者,可导致死亡。多数病人除有唇炎、口腔炎及结膜炎外,无其他明显黏膜损害。一般都有发热、厌食、呕吐、腹泻等全身症状,其合并症可有败血症、蜂窝织炎、肺炎等。

背部弥漫性红斑,红斑基础上有松弛性脓疮,表皮浅层起皱,大片剥脱,有黄色脓液

图3-2-4 背部弥漫性红斑,红斑基础上有松弛性脓疮,表皮浅层起皱,大片剥脱,有黄色脓液

眼周、口周、鼻翼部红斑,红斑上有松弛性脓疱。额、颊部、下颌弥漫性红斑

图3-2-5 眼周、口周、鼻翼部红斑,红斑上有松弛性脓疱。额、颊部、下颌弥漫性红斑

疱液和咽拭子培养常阴性,而原发感染处才能培养出致病金葡菌。免疫荧光检查在表皮颗粒层可检测出ET-A、ET-B和(或)ET-D。

诊断及鉴别诊断

组织病理:表皮细胞变性、坏死,表皮棘细胞与颗粒细胞层有不同程度的松解、裂隙和水疱形成。真皮炎症反应轻微,仅在血管周围有少量细胞浸润,主要为淋巴细胞3有人提出,金葡菌型中毒性表皮坏死松解症与非金葡菌型者,其病理上有所不同。金葡菌型者其表皮松解的裂隙在颗粒层之上,而非金葡菌型者其裂隙在表皮之下。

根据发病于1~5周的婴儿,在红斑基础上发生松弛性大疱及表皮大片剥脱等临床表现及细菌培养结果,即可诊断,必要时进行ET-A、ET-B、ET-D检测。但需与下列疾病鉴别:

(一)新生儿脓疱疮:皮疹以脓疱为主,无表皮棘层松解现象,即Nikolsky征阴性。

(二)脱屑性红皮症:多发生于出生后2~4个月婴儿,皮疹常开始于头皮和躯干,呈脂溢性皮炎样表现,进而全身皮肤发红,伴有细小灰白色鳞屑。

(三)非金葡菌型TEN:金葡菌型与非金葡菌型在治疗上有所不同,预后亦有较大的差异,因此,两型的区别值得重视。现将两者鉴别点列于表3-2-1。

表3-2-1 金葡菌型TEN及非金葡菌型TEN的鉴别表

葡菌型TEN及非金葡菌型TEN的鉴别表

预防及治疗

(一)预防:预防与新生儿脓疱疮同。

(二)治疗:

  1. 一般处理 加强护理,护理妥善与否直接影响预后。注意保暖,必要时可用保温箱。及时清除支气管分泌物,注意眼、口腔护理。
  2. 全身治疗 应及早使用抗生素,可明显改善病情。抗生素的选择最好参照药敏试验。对某些耐青霉素菌株可采用半合成耐青霉素酶的新型青霉素或广谱半合成青霉素,如新青霉素Ⅱ、Ⅲ、氯唑西林钠、双氯西林和氨苄西林等以及头孢菌素、红霉素等。此外,要注意水、电解质平衡和补充营养。至于是否使用糖皮质激素的问题,意见尚不统一。有人认为糖皮质激素可导致免疫抑制,单独使用非但无益,反而有害;但亦有人主张在使用抗生素的同时可以使用糖皮质激素。
  3. 局部治疗 原则上应使用无刺激性并有收敛、消炎和杀菌作用的药物,如新霉素乳剂外涂等。

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