胶样婴儿

本病由Hallopeau等1892年首先描述本病,这是一种罕见的遗传病。有人认为本病为层板状鱼鳞病其中之一型。婴儿出生时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖,这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置,并可使眼睑外翻,口唇半外翻,鼻塌,鼻孔被角质碎片堵塞,需加以清除。耳朵因胶样损害而变形,形成褶皱。皮肤僵硬,触摸时好似一种塑料纸。上、下肢和手指呈半屈状,足趾屈曲分开。面部皮肤紧张无表情。在出生后24小时内出现裂隙和脱皮,并有大量角蛋白性层片脱落,有些病例在这种层状剥脱后很快见好或完全恢复,有些病例则仍可陆续有局部脱屑。多数病例为广泛波及,屈侧尤为严重,胶样膜脱落后继发红皮病。有些仅于躯干或四肢发生大片四方形脱屑,有时可增厚如甲片。大多数患儿的睑外翻和唇外翻可逐渐恢复,耳朵褶皱现象消失,但也可产生局部后遗症状。

胶样婴儿:婴儿全身被紧束的羊皮纸样或胶膜样表皮所覆盖

婴儿全身被紧束的羊皮纸样或胶膜样表皮所覆盖

受累婴儿常有早产的,但没有其他器官系统的畸形,所以和丑胎对照,病死率是低的。Reed等认为此病非独立疾病,可伴发常染色体显性或隐性鱼鳞病样红皮症、X连锁遗传性鱼鳞病、Sjogren-Larsson综合征及层板状鱼鳞病。

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