持久性色素异常性红斑(灰皮肤病)

1957年Ramirez首先描述本病,称之为灰皮肤病(ashy dermatosis)。本病又称色素性苔藓(lichen pigmentosus)、慢性黑皮病性图状红斑(erythema chronicum figuratum melanodermicum)。

本病为一种少见的慢性色素异常性皮肤病,皮肤呈持久性灰色或灰蓝色色素沉着。本病是否为一种独立疾病,尚有争议,有认为是扁平苔藓的特殊类型,或与色素性扁平苔藓为同一疾病。本病与扁平苔藓关系密切,两者可同时存在。

本病发生于任何年龄,但以青壮年居多,女性多于男性,多见于拉美国家、美国土著以及亚洲地区,欧洲亦有病例报道,以深色皮肤者好发。国内李伯勋(1980年)报道3例,李绍兴(1983年)报道1例,之后陆续有报道。

病因及发病机制

病因不明。Poljacki等提出可疑致病因素有摄入硝酸铵类食物、对氯化钴过敏、环境因素和炎症后色素沉着等,慢性炎症使表皮基底层细胞长期受损,引起苔藓样反应,造成色素失禁,在后期,真皮乳头层内有多量载色素细胞聚集。Femandez-Flores认为人们视觉上见到的灰蓝色是由于真皮内色素在光照下产生的廷德尔效应(Tyndall effect)。但为什么其他炎症后色素沉着无此现象,尚不清楚,可能与黑素小体的大小、数目、分布、黑素化程度以及黑素降解等因素有关。

临床症状

初起为红斑,散在分布于面部、躯干、四肢及颈部。宁险峰(1992年)报道一例皮损累及两手掌,亦有报道皮损呈偏侧分布和沿Blaschko线分布。红斑境界清楚,以后颜色转暗,渐渐变为淡灰色、灰蓝色色素斑。在病变活动期,红斑边缘隆起,或在原有色素斑边缘出现红晕并隆起。红斑可离心性向周围扩大,形成环状、多环状或不规则形(下图)。红斑发展缓慢,经数周或数月消退,留下色素沉着和色素减退。无自觉症状,或活动期有轻度瘙痒。预后良好,可自行缓解消退,但病程可持续多年,儿童较成人易恢复。

躯干部见淡灰色红斑。边缘略隆起有轻度浸润,形成环状,有的留下色素沉着

组织病理

早期活动性皮损:表皮基底细胞和棘细胞胞质内有空泡形成,进而液化变性,可见胶样小体。真皮血管周围有轻度淋巴细胞和组织细胞浸润,见载色素细胞,有时真皮炎细胞呈带状浸润。晚期皮损:炎细胞减少,见载色素细胞聚集。电子显微镜下,黑素细胞内黑素小体被溶酶体包绕,推测液化变性是造成色素失禁和胶样小体的原因。免疫病理显示角质形成细胞表达Ia抗原,OKT4和OKT6有强的着色,表皮上部CD36阳性表达,真皮内炎细胞显示T细胞(辅助性、抑制性T细胞)表型,胶样小体IgG阳性。

诊断及鉴别

本病色素沉着呈淡灰色、灰蓝色,境界清楚,活动期红斑边缘隆起或色斑边缘有红晕,诊断不难,但需与以下疾病鉴别:

  1. 利尔(Riehl)黑变病:色素沉着为弥漫性,境界不清,有角化性毛囊丘疹,病变进展时色斑边缘无红晕和隆起。
  2. 扁平苔藓:临床与组织病理均与本病相似,但前者初起为扁平丘疹,呈紫红色,带状分布,自觉瘙痒,可出现口腔黏膜病变等。
  3. 药物性皮炎:皮损发展快,往往先有显著的炎症过程,然后产生色素沉着,有服药史。

预防及治疗

无特效疗法。防晒、化学性剥脱、抗生素、外用糖皮质激素、维生素、异烟肼、灰黄霉素和氯喹等治疗均无肯定疗效。Bahadir等报道1例服用氨苯砜治疗,取得显著效果。Branada等报道4例口服氯法齐明后临床和实验室资料均显示该药对本病有效。Osswald报道1例口服糖皮质激素治疗有效。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/1952.html

小程序

内容拓展

    单纯性回状红斑

    本病表现为淡红色至鲜红色不规则细环状红斑,Jadassohn称之为单纯性回状红斑,又称血管神经性环状红斑。好发于青年,女性居多。临床症[红斑皮肤病]

    慢性游走性红斑

    慢性游走性红斑(Erythema Chronicum Migrans)又称游走性红斑(erythema migrans)。为Lyme病皮肤表现之一。Lyme病为虫媒传播疾病,病原体[红斑皮肤病]

    风湿性环状红斑

    1831年Bright注意到风湿热患者中出现环状红斑皮损,1889年Cheadle称其为风湿轮廓状红斑(erythema marginatum rheumaticum)。本病为风[红斑皮肤病]

    家族性环状红斑

    本病最初为Darier(1916年)在报道离心性环状红斑病例中记载了一对双胞胎患儿,之后Fox作为持久性回状红斑进行了描述。1966年Beare报道[红斑皮肤病]

    婴儿环状红斑

    本病最初为Peterson(1981年)描述,并报道1例男婴。本病为发生于婴儿期的环状红斑,病因不明,皮损可反复出现,可能是对某些抗原物质的超敏[红斑皮肤病]

    可浸出核抗原性环状红斑

    Graham等将可浸出核抗原相关的环状红斑从环状红斑中分出,作为一种独立的红斑病。可浸出核抗原有SSA(Ro)、SSB(La)、U1RNP、Sm、SCL-70[红斑皮肤病]

    匐行性回状红斑(甘默尔病)

    1953年Gammel首先将其匐行性回状红斑(Erythema Gyratum Repens)作为一种奇异红斑症进行描述。本病又称甘默尔病(Gammel's disease)。[红斑皮肤病]

    离心性环状红斑

    离心性环状红斑由Darier于1916年首先命名。本病又名持久性回状红斑(erythema gyratum perstans)、持久性渗出性红斑(erythema exudat[红斑皮肤病]

    新生儿暂时性萎缩性回状红斑

    本病Gianotti(1975年)首先报道,为一原因不明伴有皮肤萎缩的新生儿红斑。国内张可力(1983)报道1例,为2个月男婴。刘梦飞等(1990年)报道1例,[红斑皮肤病]

    新生儿红斑

    本病早在15世纪就为Bartholomaeus Metinger描述。本病又称新生儿中毒性红斑(toxic erythema of newborn)、消化不良性红斑(dyspeptic[红斑皮肤病]

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学