玫瑰糠疹

玫瑰糠疹是一种红斑丘疹鳞屑性急性炎症性皮肤病。皮损以被覆糠秕状鳞屑的玫瑰色斑丘疹为特征。开始为一母斑,1~2周后分批出现分布广泛的继发斑,易发病于青少年及青年人,病程呈自限性。本病于1860年由Gilbert首先报道。

病因及发病机制

不明。目前有感染、药物因素、自身免疫、遗传性过敏等各种学说,其中以病毒感染学说可能性最大。

病因

1.感染:玫瑰糠疹的发病与季节性变化有关,以春秋季好发,可先有前驱症状和近期有上呼吸道感染史。在皮疹泛发前常先有母斑,典型的疾病过程倾向于终身免疫。人与人之间的传播虽未得到证实,但有群集性发病现象,偶尔发生在家庭、学校、军营、公共浴室或同住在一起的密切接触的人同时或相继发病。有报道本病在皮肤科医师中比耳鼻喉科医师的发病率高达3~4倍。表明本病可能是一种弱传染病,很可能与病毒等感染有关。母斑有时可出现在不久之前皮肤损伤部位,如较小的皮肤感染、外伤、虫咬、接种卡介苗和乙肝疫苗后发疹,认为可能是病菌的入侵处。玫瑰糠疹的临床表现类似皮肤癣菌病或梅毒的发疹,有认为真菌或螺旋体感染或疑为葡萄球菌或溶血性链球菌及寄生虫感染引起过敏性反应,但都未被证实。玫瑰糠疹的病因是否与疱疹病毒、流感病毒(甲型、乙型)、副流感病毒(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型)、EB病毒、亲皮肤的微小病毒B19、军团杆菌、肺炎支原体、肺炎衣原体及巨细胞病毒感染有关系,对患者的皮损用电子显微镜、PCR检测、原位杂交技术、免疫组化、分离培养等方法进行了监测,结果表明均未发现活动性致病菌感染的确切证据。有报道应用巢式PCR和原位杂交法分别检测玫瑰糠疹的皮损及非皮损部位的皮肤、唾液、外周血单一核细胞和血清,均发现有人类疱疹病毒HHV-6和HHV-7的DNA和mRNA存在,表明玫瑰糠疹有全身活动性感染。有人认为患者病毒感染后在体内复制,由感染的淋巴细胞浸润皮肤而发疹。但电子显微镜下未能发现病毒颗粒,故目前尚未能确认HHV-6和HHV-7是玫瑰糠疹的病因。

2.药物:许多药物可诱发玫瑰糠疹或玫瑰糠疹样疹,包括砷剂、铋剂、金剂、有机汞、巴比妥酸盐、干扰素、异维A酸、酮替酚、甲硝唑、特比萘芬、卡托普利、可乐定、奥美拉唑、羟氯喹、秋水仙碱、二苯噻嗪、盐酸曲吡那敏、青霉胺-D、卡介苗、乙肝疫苗及肺炎球菌疫苗等。药物诱发的玫瑰糠疹可以为典型皮疹,但常表现为玫瑰糠疹样非典型特征,损害较广泛,皮损较大,治疗较难,病程也较长,愈后留下暂时性明显色素沉着斑,也可演变为苔藓样皮炎。

3.其他因素:患玫瑰糠疹的病人显示特应性较常见。患脂溢性皮炎、寻常性痤疮、头皮屑的病人及孕妇中玫瑰糠疹的发病率较高。骨髓移植后可见玫瑰糠疹样疹反应。处于应激状态或精神高度紧张状态的人中患玫瑰糠疹更为多见,但玫瑰糠疹不是心身性疾病。

发病机制

玫瑰糠疹的组织病理学变化可见皮损表皮及真皮乳头内朗格汉斯细胞(CDIa+)明显增多,皮损内浸润细胞主要为活动性辅助-诱导性T淋巴细胞(CD4+/HLA-DR+),淋巴细胞性炎细胞外渗,周围的局部角质形成细胞出现组织相容性白细胞抗原(HLA)-DR抗原表型。皮损内的血管内皮细胞黏附分子-1(VCAM-1)和细胞间黏附分子-1(ICAM-1)高表达,提示细胞免疫介导反应参与玫瑰糠疹的发病机制。

临床症状

本病较常见,世界各地区及各种族都有发病。据统计本病在人群中两性发病率女性略高,男性为0.13%,女性为0.14%,约占皮肤科门诊就诊者的2%(或0.3%~3%),发病年龄大多在10~40岁,发病高峰在20~29岁之间,幼儿与老年人少见,但也见于3个月的婴儿至80岁以上老者。本病有季节性变化,温带地区、春秋季多发。

玫瑰糠疹约5%的患者有前驱症状,包括全身不适、轻度发热、头痛、咽喉痛、关节痛、胃肠道不适和浅表淋巴结肿大等。损害通常初起为单个淡红色的丘疹或斑疹,逐渐扩大,几天之内,直径可达2~5cm或更大的椭圆形或圆形斑片,其中央色泽鲜艳呈橙红色,边缘微隆起呈淡红色,境界清楚,上覆糠秕样细薄鳞屑。斑片中央先脱屑有痊愈倾向,留下领圈状鳞屑性活动性边缘。此为母斑(mother patch),又称先驱斑(herald patch)或原发斑(primary plaque)。50%~90%的病例可见到母斑,但也有母斑缺如的病例。母斑大多为一个,但5.5%的患者可有两个或多个母斑,它们常靠在一起。少数母斑可与继发斑同时出现,也因母斑无瘙痒且衣服遮盖的部位常易被忽视而不加注意。母斑常位于躯干、颈部、大腿或臀部,面部或阴茎部则十分罕见。

当母斑受到搔抓等刺激时可出现湿疹样丘疱疹表现。母斑出现后2天至2个月,通常为1~2周,在躯干、颈部及四肢近侧端相继出现泛发性、对称性、对侧性及成批的皮损,初期为数毫米大小的红色斑疹、斑丘疹,成群而散在分布,极少融合,逐渐扩大,其皮损的形态与母斑相同,但较母斑小,称继发斑或子斑。最具特征性继发斑为直径0.5~2cm的椭圆或圆形斑疹,玫瑰色或黄褐色,有细小皱纹,且常脱屑,边缘附有卷烟纸样细薄鳞屑,其长轴与皮纹或皮肤张力线方向平行,如胸背部皮损长轴倾向于肋骨平行,导致“圣诞树”样疹,在背部呈“八”字状分布,颈部呈近水平方向。四肢的皮疹多在上臂屈侧,腋窝周围及股内侧,其长轴常沿肢体长轴的方向排列。继发斑可每间隔几天出现成批新疹,其发展之顶峰约10天,偶尔新疹不断出现可持续几周。

玫瑰糠疹症状

侧胸背部纺锤形淡黄红色斑,其长轴和肋骨方向一致

经典的继发斑有两种主要类型:

  1. 类似小型母斑的小斑片,通常直径<2cm;
  2. 红色小丘疹,通常无鳞屑,随着病程进展数目增多,并向周围扩散(下图)。

丘疹型玫瑰糠疹躯干部见多数丘疹及圆形或椭圆形斑

丘疹型玫瑰糠疹躯干部见多数丘疹及圆形或椭圆形斑,有的融合成片,呈坏状,长轴与皮纹方向一致

该两型损害可同时存在。继发斑可持续2~10周,通常为3~8周,皮疹从中央先痊愈,边缘覆以领圈状游离向内的细薄鳞屑,最终皮损自然消退。

玫瑰糠疹口腔黏膜损害罕有发生,发生率<16%,分布在颊黏膜和舌部,散在或融合成斑片,呈白色改变,尚有出血、糜烂、大疱或溃疡等损害,其病程经过与皮损相似。玫瑰糠疹后期可出现甲营养不良和指甲凹痕。

玫瑰糠疹自觉症状多有轻度或中度瘙痒,约25%的病例可有剧烈瘙痒或完全不痒。当受刺激时,瘙痒通常明显。大多无全身症状。血象正常或嗜酸性粒细胞与淋巴细胞可稍增多,血沉可轻度增加。

本病病程有自限性,3~8周皮疹即自行消退。留有暂时性色素减退或色素沉着斑。一次发病后,一般多不再发病,但也有约3%或更多的病例愈后可复发,也有多次复发的病例。复发期间,母斑可以在与前次相同的部位或其他部位发生。极少数病例皮疹反复成批出现,病程可迁延至半年甚至长达数年之久才能痊愈,称为持久性玫瑰糖疹(pityriasis rosea perstans),常为药物诱发。

据统计约20%的玫瑰糠疹表现为不典型的损害:

  1. 水疱型玫瑰糠疹,少见,水疱性损害区域内同时或相继有典型玫瑰糠疹的皮损,可有严重的瘙痒且分布较广泛,伴浅表淋巴结肿大。如掌跖受累可出现渗出和结痂,类似湿疹样疹。多见于儿童、年轻人及非洲人。也有开始为足底及其侧面的急性水疱性发疹,随后更具特征性典型损害出现。
  2. 紫癜型玫瑰糠疹,皮损上同时有点滴状微小淤点,不一定伴鳞屑,多见于儿童。
  3. 荨麻疹型玫瑰糠疹,发病开始几天内类似急性荨麻疹,风团主要位于皮疹的边缘。
  4. 顿挫型玫瑰糠疹,母斑为本病的惟一表现并无继发斑。
  5. 巨大型玫瑰糠疹,母斑扩大,周围可有斑疹和丘疹,可达掌心或更大,数量少,常限于躯干的有限区域。损害形成环形或相互融合,持续数月,称Vidal连圈状和边缘性糠疹。
  6. 反向型玫瑰糠疹,继发斑分布常仅限于四肢远端部位。面部受累主要见于儿童,外阴部可累及。
  7. 局限型玫瑰糠疹,皮损只局限于某一部位,包括头颈、头皮、肩胛、腋窝和腹股沟部。
  8. 单侧性玫瑰糠疹,皮损仅限分布于身体的一侧,并限于小区域内。
  9. 丘疹型玫瑰糠疹,少见,大量的毛囊性丘疹广泛地分布于躯干,可无斑疹及鳞屑,或类似银屑病。本型多见于5岁以下尤其是黑人儿童、孕妇。

此外,本病尚有脓疱型、大疱型、多形红斑型、渗出型及苔藓样型等。在同一时间可出现多种不典型损害。

组织病理

玫瑰糠疹损害的组织病理变化表现为真皮浅表性血管周围炎细胞浸润,主要为淋巴细胞,偶尔有嗜酸性粒细胞和组织细胞组成。淋巴细胞外移至表皮,使表皮灶性角化不全,颗粒层减少或消失,轻度至中度棘层肥厚,灶性海绵形成,进而产生角质层下或表皮内小水疱形成。

有时表皮内可见嗜酸性匀质性角化不良细胞。真皮乳头水肿,毛细血管扩张充血。真皮乳头有红细胞外渗。

诊断及鉴别

根据本病皮损为躯干和四肢近端为主的分散性泛发性椭圆形玫瑰色斑疹,其外周边缘有细薄鳞屑,皮疹长轴与皮纹平行,病程有自限性和不易复发等特点,玫瑰糠疹不难诊断。但有时需与下列疾病鉴别。

  1. 点滴状银屑病:为浸润性丘疹及斑丘疹,境界更清楚,刮除表面银白色鳞屑可见点状出血,病程更长。
  2. 二期梅毒疹(斑疹性梅毒疹):为大小一致的铜红色斑疹,分布更广泛,数目更多,无或少鳞屑,常累及掌跖及黏膜。梅毒血清学检查阳性。
  3. 脂溢性皮炎:皮疹好发于头面部、鼻唇沟、耳廓后、躯干中线部皮脂腺分泌旺盛处,斑片和丘疹有油腻性鳞屑。皮损排列无特殊性。
  4. 体癣:皮损边缘除鳞屑外并有小丘疹或小丘疱疹围绕。真菌检查阳性。
  5. 花斑癣:真菌检查阳性。

此外,手足部的水疱性玫瑰糠疹可能与汗疱疹相似。儿童中发生的反向性丘疹性玫瑰糠疹与小儿丘疹性肢端皮炎很难鉴别。无母斑的玫瑰糠疹可能与其他丘疹性发疹性疾病如多种药疹、小损害性多形红斑、持久性色素性异常性红斑等相似。巨大型玫瑰糠疹需与环状红斑及钱币状湿疹区别。丘疹性玫瑰糠疹可能与疥疮、扁平苔藓及苔藓样疹相混淆。婴儿和儿童的一种非特异性病毒疹偶尔也难以与玫瑰糠疹区别。因此,在鉴别诊断时也应予以注意。

治疗

因本病能自愈,故治疗的目的是减轻症状,缩短病程,消除患者的顾虑。羊毛和出汗及热水与肥皂过度擦洗,可引起刺激皮损,故在急性期应该避免。

(一)内用药治疗

  1. 抗组胺药物、维生素C、维生素B12、葡萄糖酸钙及硫代硫酸钠等均可应用。
  2. 红霉素250mg,每日4次口服,共2周。73%的病例皮损可全部消退。
  3. 本病一般不需要用糖皮质激素,对于严重全身泛发性病例可短期使用此类药。其疗效明显优于对照组,但部分患者中也有可能加重玫瑰糠疹的病情。常用方法是口服泼尼松15~40mg/d或10mg,每日3次口服,以后每7天减量10mg。病程为21天。或曲安奈德20~40mg,一次肌肉注射。
  4. 氨苯砜50~100mg,每日2次口服。对严重水疱型玫瑰糠疹有效。
  5. 复方青黛丸6g,每日3次,共服3周,疗效较好。
  6. 雷公藤多苷20mg,每日2~3次口服。愈后递减。用于治疗急性广泛型玫瑰糠疹。注意其不良反应。
  7. 因考虑到病毒在玫瑰糠疹发病中的作用,可应用更昔洛韦或万乃洛韦等治疗。万乃洛韦300mg,每日2次,连用2周,疗效高于阿昔洛韦对照组。西咪替丁0.2g,每日2次口服。双嘧达莫25mg,每日3次口服。吗啉胍、利巴韦林及板蓝根冲剂等的使用均有报道。

(二)外用药治疗:根据皮损变化可选用炉甘石洗剂或糖皮质激素洗剂、霜剂、喷雾剂,可迅速减轻症状。对皮肤干燥者可外用润肤剂。

(三)物理治疗:用紫外线红斑量或亚红斑量分区交替照射,隔日1次,或急性炎症期过后,用红斑量或亚红斑量的中波紫外线(UVB)照射治疗,1周连续5天,共2周,能加速皮损的消退。用窄谱UVB治疗也有效。

(四)中医中药治疗

  1. 中药:以清热凉血、去风止痒为治则。药用紫草、生地各15g,麦冬9g,防风、荆芥、白鲜皮、黄芩各10g,生石膏30g,加水煎服,每日1帖。
  2. 针刺:取穴合谷、曲池、血海、足三里、三阴交及风池。

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