连圈状秕糠疹(远山)

连圈状秕糠疹(远山) [Pityriasis Circinata(Toyama)]是一种少见的轻度角化过度性皮肤病,又称正圆形秕糠疹(pityriasis rotunda)、正圆形后天性假性鱼鳞病(pseudoichthyosis acquisita en taches circulaires)。远山在1906年首先报道。本病多发生在远东地区,日本报道约占皮肤病的0.2%,我国亦有报道,黑种人和白种人发病也有报道。本病真正的发病率及地理分布尚不清楚。

病因及发病机制

尚不清楚。本病可能是真菌感染所致,但未被证实。有些病例合并有肺结核、肝硬化、心脏病及肿瘤等慢性消耗性疾病,故认为本病与营养障碍有关。有些病例有家族性发病,组织化学检查有表皮DNA和各种酶活性降低等变化与鱼鳞病相同,故认为本病的发生与家族遗传因素相关,可视为鱼鳞病的一种亚型。有的患者是在妊娠或月经病的情况下发病或其症状加重,而分娩后可使症状减轻,故认为其发病与内分泌异常有关。本病使用免疫组化方法检测皮损区中间丝相关蛋白和兜甲蛋白的表达,结果明显减少,提示皮损区角化过度分化末期的功能障碍与发病密切相关。

临床症状

皮损为圆形或椭圆形的污褐色或淡褐色斑片,大小不一,其直径一般为2~5cm,大者可达20cm。皮损可互相融合形成多圆形或花瓣状斑片,境界明显。边缘不高起或微高出皮面,表面干燥、粗糙或有细小的皱纹,无炎症现象。有的皮损可略有萎缩,上覆菲薄的秕糠状或鱼鳞病样鳞屑,不易剥离,类似轻度的蛇皮状鱼鳞病。同一病人不同部位的皮损颜色大致相同,但往往斑片小的色较深,大的则色较浅。皮疹数目不定,可仅单个或2~3个,多至数十个,皮疹10个以下的占总数的60%左右。

图:背及腰部有圆形或印圆形的淡褐色斑片,大小不一,边界清楚,表面附有糠秕状或鱼鳞病样鳞屑

皮损好发于腹及腰部,其次为胸、背、臀、上臂及股部,而四肢远端、头面及颈部一般极少发疹。分布可对称,无自觉症状或有轻度瘙痒。皮损冬重夏轻。发病年龄为4~76岁之间,但好发于20~45岁,以女青年略多见。在妊娠期间症状可加重,而分娩后可减轻。病程慢性,症状持续数年或数十年后常自然消退,或终生不愈,亦有治愈后再发者。

Grimalt等将本病分为两型:Ⅰ型见于黑种人和东方人,多数表现为色素沉着性损害,皮损数目少于30个,非家族性,30%的患者伴有恶性肿瘤和系统性疾病;Ⅱ型多见于白种人,表现为色素减退性皮损,数量多于30个,常有家族性发病,不伴有系统性疾病。本病患者伴有系统性疾病常见的有结核、肝硬化、心脏病、肝细胞癌、胃癌、前列腺癌和多发性骨髓瘤等。患者在肿瘤得以治疗后皮损可迅速好转或消失。

 组织病理:表皮轻度角化过度,颗粒层减少,棘层变薄,基底层可有色素沉着。真皮正常或血管周围有少量淋巴细胞和组织细胞浸润。

诊断治疗

诊断:根据圆形的褐色斑片,覆有秕糠状或鱼鳞状鳞屑,皮损边缘分明,无炎症现象等症状,容易诊断。本病应与鱼鳞病、花斑癣、固定性药疹、白色糠疹、玫瑰糠疹、斑块型副银屑病、体癣、红癣、叠瓦癣、麻风及肿瘤等引起的获得性鱼鳞病的损害相鉴别。

治疗:给予口服维生素A或阿维A有一定的疗效,亦可外涂20%尿素霜、0.1%维A酸软膏、糖皮质激素软膏、5%水杨酸软膏、25%鱼肝油软膏和紫外线照射可能有效。部分患者皮损可自然消退。

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